神经纤维瘤的症状_神经纤维瘤的症状是什么

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神经纤维瘤的症状

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　　神经纤维瘤的临床表现：

　　本病以男性多见，全身皮肤均可受累.典型皮损为皮肤咖啡斑和多发性皮肤软纤维瘤。

　　神经纤维瘤病能侵犯多个脏器和系统，其表现如下：

　　1.任何年龄均可发病：

　　肿瘤多为实性，但有些体积大于3cm直径的肿瘤可出现囊性变。受累神经支配区出现麻木或麻痹。

　　2.皮肤褐色斑：

　　面部、躯干及四肢皮肤上散在分布或十分密集的大小不等的褐色斑.不痛不痒，随年龄增长着色加深，数量也增加。有人称此斑为咖啡牛奶斑(care au laitspots)。斑点小的如大头针帽，大的可占据半边背部。斑点与周围皮肤的界限清楚。Crowe(1956)提出，有6个以上，直径超出1.5cm的斑点确定为此病。腋窝有广泛雀斑也可为本病的特征。

　　3.皮肤结节或肿瘤：

　　多在较大的儿童发病，在颈部、躯干、胸腹有大小不等的皮肤疣、皮肤结节或肿瘤。数目从5～6个乃至数百个或上千个。往往与皮肤褐色斑同时存在，但晚于褐色斑出现。小的有如芝麻，大的可达十余千克(华中科技大学同济医学院附属同济医院1972年切除l例腰背部生长40年悬垂袋状的神经纤维瘤，重达13kg)。小的肿瘤可分布全身，大的神经纤维瘤多见于枕颈部及腰背部。

　　4.神经系统肿瘤：

　　脑神经均可发病，但以听神经及视神经多见。神经纤维瘤多见于一侧，也可见于两侧。这类肿瘤常与多发脑膜瘤、大脑半球星形细胞瘤等伴发。儿童多见的为视神经胶质瘤，表现为视力减退、视神经萎缩和突艰。偶见广泛累及大脑半球和脑干的弥漫性胶质瘤，表现出脑肿瘤的症状特征，如抽搐、运动和语言发育缓慢、精神迟滞等等。

　　4.1.周围神经纤维瘤

　　在NF一Ⅰ型中多见。成群的小瘤或巨大的丛状瘤切除皆难，部位遍及脊旁神经节至细小神经根，椎旁大神经丛亦常受累。颈丛、臂丛大量神经纤维瘤环绕颈都是NF—Ⅰ型的严重并发症，尤其对成长期的儿童威胁较大。来自腰骶丛威胁较小，有的累及肾、输尿管、膀胱、子宫、阴道或肠，偶尔也在会阴或腰部发现肿块。全切除不可能，手术仅限于个别：有特殊症状者。凡神经纤维瘤分布处也均可有神经纤维肉瘤出现。

　　椎旁神经节，包括其大小分支也都可长神经纤维瘤。另外，某些颈周或颈旁，个别较大的神经纤维瘤还可能产生过量的去甲肾上腺素，激发高血压、痉挛状态，乃致心悸和盗汗。内脏神经，尤其是围绕肾门及沿肠曲分布者也多见疏密不等的丛状神经纤维瘤。另外，大肠壁内肌层神经丛还可出现非神经纤维瘤性臣大神经节，引起类似无神经节细胞的巨结肠(aganglionic megacolon，即Hirschprung病)样后果。

　　4.2.中枢神经纤维瘤

　　4.2.1.颅内病变：包括大脑、小脑和颅神经3种。

　　大脑可发生突变基因直接引起的各种表现或某些继发的其他病变，包括脑瘤、脑室扩大、脑积水等。脑瘤基本上都是星形细胞瘤，多见于视觉通路，也见于大脑半球、脑干和小脑。星形细胞瘤绝大多数是良性的，恶性肿瘤在本型罕见。约1一2%有脑室扩大，多见于儿童，在CT或MRI上还常见脑导水管狭窄;巨颅症亦常见。脑血管结构异常在本型也较多见，一般对有癫痫、智力低下、瘫痪或严重头痛的儿童，而无脑瘤或脑积水者，都应考虑血管畸形。蝶骨小翼发育不良导致眼眶后壁侵蚀，可引起脑组织疝入眼眶，甚至可见搏动性凸眼或眼球内陷。颅面部丛状神经纤维瘤广泛增殖也可侵入颅内，导致脑压迫或变形。

　　小脑星形细胞瘤也不少见，还可有单侧发育不良伴枕骨和头皮发育障碍。

　　颅神经中，视神经损害约占本型的15%，几乎郁是纤维状星形细胞瘤。动眼、滑车、外展神经未受损少见，受累时可致斜视。三叉神经损害多见于颅外的丛状神经纤维瘤病。面神经、听神经、副神经、舌下神经极少受累;舌咽神经损害也不多见，迷走神经一般不受损害。两侧听神经瘤称NF—Ⅱ型，详见下文。

　　4.2.2.脊髓损害：原发性少见。继发性可见于：①邻近的神经纤维瘤压迫。②脊柱严重侧弯，椎骨塌陷。此外，本病凡有脊髓损害者，脊柱及皮肤亦常受累;后者表现卷发，皮肤色素沉着过多。作者曾见一33岁女性因胸腔后壁肿块致下肢瘫，查体为Brown—Sequafd综合征(Brown—sequard syn—drom )。体表有咖啡牛奶斑(cafe au lait)，胸部正侧位和斜位片及CT显示第九胸椎平面偏左有一一哑铃状(内小外大)肿瘤，手术证实为神经纤维瘤，术届一度截瘫，半月后部分恢复。

　　脑脊膜亦常受损，表现珠网膜囊肿，脑脊膜病少见。

　　4.2.3.两侧听神经纤维瘤(BANF)：按Ricardi(1987)对神经纤维瘤病的分型，BANF属第二型，即NF—Ⅱ。90%患者为神经纤维瘤病(NF)的突变型，咖啡牛奶斑色淡，大于NF—Ⅰ型所见者，但数量较少。皮肤神经纤维瘤广泛，若围绕椎骨生长，可造成脊髓损害。颅内和椎旁脑(脊)膜瘤常见，但无NF—Ⅰ型常见的视神经胶质瘤、节段性肥大、嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)，以及假关节形成或其他骨骼发育，不良。

　　5.骨胳异常：

　　先天发育异常或继发于本病肿瘤的压迫。29%以上患者有骨骼症状，有的报道高达71%。颅面骨和椎骨馒多见，眶骨病变致眼球突出或凹人前已述及;胸骨凹陷、脊柱侧弯、长骨弯曲、假关节形成皆不鲜见。

　　6.眼部损害：

　　除泪器外，其他各组织都可受累，眼眶、视神经及眼球运动损害已如前述。眼睑常为软纤维瘤或丛状神经纤维瘤的生长部位，长在上睑者可遮没部分眼球。角膜混浊、白内障较少见;虹膜上的粟粒状棕黄色小圆结节是本病的特征之一。视网膜改变多样：灰白色肿瘤边界不清，周边可见渗出斑点;视网膜结节过多可致网膜剥离。肿瘤若波及脉络膜可导致青光眼。

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