先天性巨结肠症(congenitalmegacolon)又称肠管无神经节细胞症(aganglionosis).因Hirschsprun首先对本病做详尽的描述，故也称为Hirschsprung病(简称HD)。是一种神经峭细胞源性疾病和多基因遗传病，是新生儿期低位肠梗阻的常见原因之一。其发病率在1/2000～1/5000，男女为4：1。本病有家族性发生倾向，有报道为4%。
诊疗基本知识
先天性巨结肠_医生医院
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