先天性巨结肠的主要症状是什么-先天性巨结肠早期症状-先天性巨结肠用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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先天性巨结肠的症状

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　　1.临床表现：

　　新生儿期巨结肠的症状是生后胎使排出障碍或延迟，生后多日不排胎粪，然后出现进行性便秘，开始较轻几天排便一次.逐渐加重，甚至数周排便一次。出现消化道梗阻症状，需要经过刺激肛门、洗肠等方法才能排便。便秘呈进行性加重，常合并低位肠梗阻症状，本病体征是腹部高度膨胀、腹壁变薄。肛门指诊内括约肌紧缩，壶腹部有空虚感，有时可以触及干硬粪块。当手指从肛门拔出时，常有大最气体及稀便伴随排出。婴幼儿期的症状则主要是慢性不全性低位肠梗阻、营养不良、发育迟缓等表现。偶尔可能出现腹泻或腹泻与便秘交替现象。

　　患儿营养不良，呈慢性病容，腹部显著膨胀，呈蛙状腹，可见腹壁静脉扩张，巨大的肠型和肠蠕动波，肚皮发亮-肠鸣亢进，脐孔平坦和外突，左下腹可触到粪块或粪石。有时出现低位肠梗阻症状。直肠指检，直肠空虚无粪块，可触及痉挛的内括约肌缩窄环。

　　总之，本病是生后早期表现为不完全、低位性、亚急性肠梗阻，严重和顽固性便秘症状。在各型各类，有各自的主要症状，但也有报道同一类型病变范围相同的患儿可有不同的表现;同一患儿的临床症状，在不同时期也可有轻重的变化，因此本病的临床症状与病变范围无明显关系。

　　2.并发症：

　　患儿越小越易发生并发症，多发生在生后头2个月内，以后逐渐减少，程度变轻。但整个婴儿时期随时都可能发生严重并发症而死亡。

　　2.1.小肠结肠炎为新生儿期多见的最严重的并发症，甚至根治手术后仍可发生。其原因一是长期大便潴留，肠壁血运障碍，易受细菌感染;二与肠壁局部的免疫功能减低或变态反应有关。表现为全身情况突然恶化，恶心，呕吐，腹胀明显，腹泻含有恶臭的气体、未消化食物和血便，伴有高热脱水，电解质紊乱，短期内死于中毒性休克。Swenson1923年统计，如不及时抢救，70%病例一年内死亡，并发率30%～50%。

　　2.2.肠梗阻因长期便秘，逐渐或突发完全性肠梗阻，如不及时治疗可死亡。

　　2.3.肠穿孔因肠腔压力高，新生儿结肠代偿性肥厚尚未形成，结肠扩张使肠壁变薄，受压最大的肠壁最易穿孔.或继发于小肠结肠类;灌肠时用过硬的肛管也可穿孔。肠穿孔导致弥漫性腹膜炎，全身情况迅速恶化，死亡率很高。

　　3.分类：

　　根据无神经节细胞延伸的范围可分五型。

　　3.1.普通型常见，占75%.无神经节细胞区自肛门向上延长到乙状结肠远端，经3～8cm的移行段进入结肠扩张段，其移行段内偶见神经节细胞，扩张段见正常神经组织。

　　3.2.短段型占8%，无神经节细胞段局限在直肠下段，直肠近端开始肥厚扩张。

　　3.3.超短型占2%,病变仅局限于内括约肌部分，又称内括约肌失弛缓症。

　　3.4.长段型占14%，无神经细胞段达降结肠，脾曲部10%达横结肠4%。

　　3.5.全结肠型占3%.病变除全结肠外还累及回肠末端30cm，有的达70cm，近年有的作者认为该型可占巨结肠高达10%。

　　4.根据患儿年龄与临床表现，选择治法和评估预后的关系可分为：

　　4.1.新生儿巨结肠出生后至2个月内的患儿占2/3，症状极重，并发症多，死亡率高。

　　4.2.婴幼儿巨结肠生后2个月至2岁的患儿，多是新生儿型的延续，并发症少且轻，预后较好。

　　4.3.儿童巨结肠2岁以上者，在新生儿期无症状或较轻，发展慢，预后较好。

　　临床上两种分类法常结合应用。

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