先天性巨结肠 （先天性巨结肠,巨结肠）

　　1.先天性巨结肠的治疗概要：

　　先天性巨结肠轻型先天性巨结肠一般可用用非手术治疗，不同类型采用不同术式。Duhamel术式及其各种改良术式是目前国内外普遍采用的方法。不论何种术式均有轻重不同的并发症。

　　2.先天性巨结肠的详细治疗：

　　2.1.治疗原则

　　以外科治疗为主，手术切除缺乏神经节细胞的肠段，解除狭窄的同时切除缺乏神经节细胞的代偿性增大的肠段，恢复肠道正常功能，防止并发症的发生。

　　2.2.治疗方法

　　2.2.1.保守疗法

　　轻型先天性巨结肠一般可用用非手术治疗，目的是维持患儿营养及正常发育，等1岁后再行根治手术。一般定时用等渗盐水洗肠，或者采用其他促使粪便排出，以避免粪便在结肠内长时间淤积而引起不良后果。常用的非手术治疗方法有：

　　小儿推拿疗法：常选用分腹阴阳、摩种阙、下椎七节骨、泻大肠等手法。也可选用成人腹部推拿法中的旋摩法、疏通法和揉法等，但手法要轻，用力要小。可促进粪便排出。

　　中药口服：常选用小儿易接受的单方，如喂服蜂蜜.5g/次，以温开水稀释，4—6/日，有较好的润肠通便作用。

　　中药灌肠：常选用蜂蜜或鲜猪胆汁灌肠，可使粪便软化并排出。

　　洗肠治疗：洗肠是治疗该病的一种基本方法，其目的是清理肠腔内积粪、积气，减轻患儿腹胀和减少毒素的吸收，提高患儿的免疫力。除了用于保守治疗外，洗肠治疗也常用于小儿先天性巨结肠的手术前准备。一般用肛管插入肠腔，以50mL注射器抽吸生理盐水，连接肛管，用手推入肠道内，随后吸出粪水。如此反复推入、抽出灌洗，费时费力。因此，有人对洗肠方法进行了不断的改进.并取得了明显的成效。

　　辨证施治：

　　证见腹大如鼓，肠内燥粪积滞，大便不行者，为气机不畅，腑气不通，施以行气通下法，方用郁李仁6g，二丑6g，厚朴l0g，枳壳l0g。

　　证见气短懒言，神疲倦怠，腹胀纳差，大便不行者，为气虚阳衰不能运化，施以补气助阳，行气导滞法，方用党参6g，黄芪6g，巴戟天10g，九香虫3g，枳壳l0g.厚朴l0g，广木香6g。

　　证见唇色淡红，纳差气短，口咽干燥，便燥不行者为气血俱虚，津枯肠燥，方用党参l0g.当归l0g，生地黄l0g，熟地黄l0g，肉苁蓉l0g，厚朴l0g，枳壳l0g，红花l0g。

　　扩肛：用长15cm、直径1.9～2.5cm的金属或塑料扩肛器，从9号开始，逐渐增大，3个月婴儿即可用20～22号扩张器缓慢插入肛内，通过痉挛段进入移行段，1/d.每次半小时，扩松内括约肌及痉挛段，1个月为1个疗程，坚持2～3个疗程，巩固疗效。短段型和超短段型可获得永久性疗效。

　　2.2.2.手术疗法

　　结肠造口术：过去多主张早期做结肠造口术，到一周岁以后再行根治手术。但结肠造口术只能缓解症状，术后仍不能完全避免发生小肠结肠炎，护理也困难，家长难以接受。随着新生儿一期根治术成功率不断提高，死亡率下降至10%左右，加之中西医结合治疗及护理疗法已取得较好疗效，为择期行一期根治术创造了条件，故目前已较少应用。结肠造口术适应于新生儿期保守治疗无效，难以维持正常生活和营养者，或囚痉挛段较长，灌肠排便非常困难，全身情况又差，不能耐受根治手术，或合并急性肠梗阻，巨结肠现象、结肠穿孔等急需做结肠造口术以挽救生命。

　　根据X线片显示乙状结肠、降结肠扩张长度，普通型多在降结肠中下段造口，长段型可在脾曲、横结肠中段或肝曲造口;全结肠病变可在回肠末段造口。一般多用单腔造口，注意给以后根治术中游离、拖出吻合的正常肠段留有余地。造口位置不能选在扩张段，因这段肠管收缩无力，造口后仍有大便潴留。理论上讲应选在有神经节细胞和无神经节细胞交界部，但实际上很难明确，故一般尽量靠近扩张段做单腔造口，以后做根治术时在造口之近端做松解游离，拖出肛口吻合。

　　根治手术：是针对无神经节细胞的直肠和乙状结肠，将其切除或避开而达到治愈的目的。自1948年Swenson开展拖出型直肠和乙状结肠切除术以来，根治手术有了很大的进展。在Swenson术式的基础上产生了许多的改良术式，降低了死亡率，减少了术后并发症，提高了疗效。

　　总原则为需要切除距肛缘齿状线1～2cm以上的狭窄直肠及近端扩张的结肠。

　　不同类型采用不同术式。

　　短型、超短型：直肠后壁肌层部分切除术或内括约肌切断术;

　　全结肠无神经节细胞症：Manin手术;

　　普通型或长段型：Duhamel式、Soave Swenson式、改进的Lkeda及Sooper式手术。

　　术前准备：

　　回流灌肠每天1次，持续2~3周。

　　合理喂养，纠正低蛋白血症及营养不良。

　　肠道准备，术前3d起新霉素50mg/kg口服，甲硝唑(灭滴灵)7.5mg/kg口服或塞肛，术前晚及术后均行清洁灌肠，新霉素保留。

　　术前置胃肠减压，留置导尿管。

　　2.3.常用的有三种手术

　　2.3.1.病变肠段切除拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson术式).是一种经典的术式。

　　左下腹旁正中或经腹直肌切口，上至脐上2～3cm，下至耻骨上缘.进腹后探查病变肠段(痉挛段、移行段、扩张段)，确定切除范围，在切除部位缝线做标志。尽量切除扩张的结肠，切除线应在蠕动活跃，肠壁色泽、厚度、管腔粗细均正常的肠管与扩大肠管的交界处，距狭窄段15cm以上。先沿直肠膀胱陷凹或直肠子宫陷凹切开腹膜，暴露输尿管并向两侧推开，以免损伤，采用钝锐结合，紧靠肠壁分离直肠，防止损伤盆神经丛，一直分离到肛门，如分离不够，会给直肠外翻切除和吻合造成困难。向上游离乙状结肠系膜和降结肠至脾曲，以能无张力地将正常结肠拉至肛门为度。然后在膀胱上方切断直肠，切除已肥厚扩张的病变肠段(先暂时在保留肠段远端0～15cm切断)，直肠和结肠断端分别予以暂时缝合。用手指将缝闭的直肠上部向其肠腔顶人，并从肛门用长弯钳夹住下拉，将直肠翻出肛外。在直肠前壁靠近肛管做一横切口，插入长钳夹住近端结肠残端的缝线，牵引结肠至肛门。也有人将结肠套叠拖出肛门以减少在盆腔内切断直肠的污染，但因结肠肥厚扩张、粗大难以套出，故应根据具体情况确定是切除后拖出，还是套出后切除;最后将结肠与直肠对合整齐，在浆肌层间断缝合;再切除多余的结肠与直肠，边切边做端端吻合。吻合缘越低越好，一般距肛门2cm以内。1969年Swenson本人改良这一步骤，将直肠后半部在距肛缘0.5cm处切断，目的是切除大部分内括约肌，防止术后复发便秘，而直肠前半部则保留2～3cm.斜形吻合直肠与结肠，还可防止术后吻合口狭窄。

　　本术式切除了无神经节细胞肠段和继发病变的肠段是正确的，但因在盆腔广泛分离，损伤人，出血多，死亡率高。术后感染，吻合口瘘，大小便失禁，吻合口狭窄等并发症也多。又因保留了功能异常的内括约肌，术后有发生便秘和小肠结肠炎的可能，因此目前多采用其改良术式。

　　2.3.2.结肠切除，直肠后结肠拖出术(Duhamel术式)：是Duhamel在Swenson术式的基础上改良的术式之一，是本病的基本术式。切口和进腹探查同前。是在腹膜反折上2cm处切除病变肠段，两残端内翻、缝合两层关闭，向上游离乙状结肠、降结肠至脾曲，如降结肠大部受累，可结扎切断结肠中动脉，保留左结肠中的动脉供应支，使结肠有足够长度下拉到肛门。如左半结肠、横结肠均受累，则需切除降结肠和横结肠左半部，应将升结肠游离至回盲部后，以回肓部为中心，做逆时针旋转1800.从右侧绕至直肠后拖出，以免直肠末端肠管、肠系膜及血管扭曲。切除病变结肠后，残端粗线暂时闭合。然后在直肠后正中，以手指或纱布球沿骶前筋膜与直肠固有筋膜之间分离直至会阴部皮下，术者转至会阴部先用手指扩张肛门，再由盆腔用夹有纱布球的长海绵钳插入直肠后通道，将直肠肛管后壁顶出肛外，沿黏膜皮肤线(Duhamel I式)或其上方0.5～l.0cm处(DuhamelⅡ式)横行切开肛管后半部，与直肠后间隙通道相通，用长弯钳从肛管后壁切口伸人腹腔，夹住结肠近端缝线，牵拉至会阴部。松解结肠近端的暂时闭合缝线，切断后半部浆肌层与肛管后半部切口下缘的皮下组织对准缝合。再做结肠后半部全层与肛管皮肤缝合。直肠后半壁与结肠切断端前半部对齐贴紧，再用两把Kocher钳呈倒V形钳夹(∧)，钳的一臂在直肠腔内，另一臂在拉下的结肠腔内，两钳顶端可稍呈交叉状，底部尽量分开，使将来结肠与直肠的贯通口较大。术后7d左右钳子及其钳夹的组织白行脱落，结、直肠贯通，形成永久性的新直肠。修补盆腹膜和后腹膜，逐层关腹。

　　优点：比较简单，损伤小，对新生儿及婴幼儿也相当安全，可提前手术年龄;不做广泛分离，保留了直肠前壁，避免了膀胱生殖器神经的损伤引起的异常紊乱，又保留了直肠的排便反射;吻合口破裂的危险较小;切除了后侧大部分内括约肌，防止其痉挛而致便秘复发。

　　缺点：腹腔内切除结肠，过多切除内括约肌增加腹腔污染的可能;直肠前端保留过多容易形成盲袋，导致积便、压迫周围器官而便秘复发。直肠结肠间隔口径变小，形成“闸门”，排便困难而致“闸门综合征”。术后下肢需固定，不便护理。

　　2.3.3.直肠黏膜剥除，结肠经直肠肌鞘拖出与肛管吻合术(Soave术式) 。

　　近年来国内外许多学者针对Duhamel术式缺点的改进，以消除盲袋及“闸门综合征”为目的，出现了许多改进术式。如上海余亚雄的直肠远端不封闭，套叠式钳夹吻合术;广州赖炳耀的直肠内结肠套出，直肠结肠斜形吻合术;北京张金哲的直肠后结肠拖出，直肠结肠前壁钳夹术;1967年日本Ikxda的直肠后拖出，直肠结肠乙形吻合术Soave的直肠黏膜切除，结肠鞘内拖出术，还有一些特殊类型巨结肠手术，如短段型及超短段型的尾后路直肠肌层切除术、全结肠无神经节细胞症的“Martin术式”、直肠后壁括约肌切除即Thomss术式。

　　近年来有的学者基于右半结肠吸收水分和营养物质的功能明显强于左半结肠的认识，对Maytin术式作了改进，即将左半结肠和回盲部切除，保留右半结肠15—20m(注意勿损伤回结肠动脉，结肠右、中动脉)，与拖出之正常回肠做长形侧侧吻合。

　　总之，改良术式很多，但均遵循以下原则：切除无神经节细胞及肥厚变性的肠段;不在盆腔内做广泛分离，避免神经损伤;保留部分直肠前壁作为发动排便的反射区;保留部分内括约肌的后半部，避免或减少术后污染。Duhamel术式及其各种改良术式是目前国内外普遍采用的方法。不同术式各有利弊，临床应根据病情选用。

　　不论何种术式均有轻重不同的并发症。如感染(包括伤口、腹腔、盆腔及直肠周围感染)、吻合口瘘(与盆腔、腹腔感染互为因果关系，发生率为3%～7%)、术后便秘和大便失禁(轻者液流失禁，污染内裤，重者常大便失禁).这些术后并发症都很棘手，难以处理。即使治疗，效果也不肯定。所以必须注意预防。