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动脉导管未闭的诊断

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　　诊断检查：

　　1.检查：有上述临床表现，疑为动脉导管未闭的患者，需行下列检查。

　　1.1.X线检查分流量小的患儿X线检查可无异常。分流量较大的患儿，X线示心脏增大，以左室扩大为主，心影向左向下扩大，心房有时也可增大，肺动脉段突出，肺门血管阴影增粗，肺野充血，透视下可见搏动，升主动脉扩张，主动脉结呈“漏斗”征。若伴有严重肺动脉高压.则右心室也增大，肺动脉段突出明显，周围血管影变细，此时，肺野充血反而不明显。

　　1.2.心电图检查小的动脉导管未闭患者的心电图可以完全正常。左向右分流量少的患者，心电图基本无变化。心电图改变取决于左心室负荷增加和有心窒压力负荷增加的程度和时间。心电图变化常可反映肺动脉压力的变化，当肺动脉压力轻度增高时，心电图示左心室肥大;当肺动脉压力中度增高时，常示左右心室肥大;当肺动脉压力重度增高或反向分流时，则示右心室显著肥大。

　　1.3.超声心动图检查二维超声心动图可以直接显示左室、左房增大，主动脉前后径增大，左室后擘与室间隔活动幅度增加。有肺动脉压升高时，右窒壁增厚。于心底部短轴切面还可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管，并可测量其长度与直径。彩色多普勒在患儿胸骨旁大动脉短轴切面，可观察到一红色或五彩镶嵌状射流由降主动脉经未闭动脉导管进入主肺动脉，按分流束面积测量出分流量大小和肺动脉压的高低。

　　1.4.心导管检查和选择性造影一般病例可不做心导管检查。如果临床杂音不典型，或疑有合并其他畸形时，应做右心导管检查。右心导管检查可见肺动脉水平血氧饱和度或血氧含量高于右心室，当二者血氧含量差值超过0.5容积%时，表示肺动脉水平有左向右分流。血含氧量差异越大，分流量越大，并可计算出分流量。如心导管通过未闭导管进入降主动脉至横膈水平，更能明确诊断。

　　当发生肺动脉高压，血氧改变不明显时，或对不同部位左向右分流的疾病，如主

　　肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全鉴别困难时，需要进行逆行主动脉造影检查。当经导管注入造影剂时，可见升主动脉和主动脉弓扩大，肺动脉同时显影，并可见未闭动脉导管显影，以观察导管的直径、长度和形态。

　　1.5.心电图分流量小者心电图可正常，分流量中度者可示电轴正常，左心房大，左心室高压或左心室肥厚，Rvs、Rv6波高大，Qv5：Qv6增深，Tvs、TV6高尖对称。分流量大或肺动脉压较高时，电轴可正常或左偏，双心室肥大，V3、V4的R波与S波均高大。肺动脉压力与体循环压力相等时，电轴可右偏，右心室显示收缩期负荷加重。

　　1.6.其他血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病学检查。

　　2.诊断：

　　2.1.病史采集要点：白幼易患伤风、感冒及呼吸道感染，易发热。发育一般较差。导管粗、分流量大者，则活动后易有心悸、气促等症状;导管细、分流量小者，临床多无明显症状。

　　2.2.体格检查要点：

　　2.2.1.颈部血管搏动增强，脉压加大，四肢动脉可有水冲脉和枪击音。

　　2.2.2.脉压随分流量的增大而增宽。

　　2.2.3.心脏检查心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第2肋间偏外侧有响亮的连续性杂音，向左上颈背部传导，伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多、增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。

　　3.诊断标准：

　　3.1.美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准

　　3.1.1.心导管从左肺功脉进入降主动脉。

　　3.1.2.在选择性逆行主动脉造影时，通过未闭的动脉导管使肺动脉显影。

　　符合以上标准之一者可诊断本病。

　　3.2.诊断条件

　　3.2.1.分流量小者无病状，较大者活动后易气急、心悸、咳嗽、咯血等;晚期有心力衰竭。

　　3.2.2.胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，呈收缩期递增型，舒张期递减型，伴有肺动脉瓣区第二心音亢进及周围血管征。

　　3.2.3.X线检查：①病变轻者正常;②分流量大者左心房、左心室增大，肺动脉影增粗、搏动增强、肺动脉段凸出，主动脉结增宽，可见漏斗征。

　　3.2.4.心电图和心电向量图有四种改变：正常、左心室肥大、双侧心室肥大、右心室肥大。

　　3.2.5.超声心动图：左心室内径增大，二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声可显示未闭的动脉导管。

　　3.2.6.右心导管检查有下列一种以上改变：①心导管从左肺动脉进入降主动脉;②肺动脉血氧含量较右室血氧含量高出0.5%容积以上;③稀释曲线测定肺动脉水平曲线提前到达，到达时间短于4s。

　　3.2.7.选择性心血管造影：主动脉弓显影的同时肺动脉也显影。

　　符合前7项可诊断，兼有末二顶之一者可确诊。

　　4.鉴别诊断：

　　4.1.主动脉-肺动脉间隔缺损又称主肺动脉窗，它是一种罕见的先天性心脏病，与PDA的病理生理相同，但病理解剖上不同，其缺损部位在升主动脉根部和主肺动脉干之间。临床上心脏杂音位置较PDA为低，连续杂音部位以胸骨左缘第3、4肋间最响。X线示主动脉弓不增宽。右心导管检查时，导管常进入升主动脉，而PDA时心导管易进入降主动脉。

　　4.2.高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形，导致主动脉瓣关闭不全。临床上在胸骨左缘3、4肋间可闻及双期杂音，非连续性，舒张期为泼水样，不向上传导。心导管检查示右室血氧饱和度增高，左心造影见造影剂由升主动脉反流至左室，右室亦同时显影。二维超声及彩色多普勒超声于心室水平见分流信号。

　　4.3.主动脉窦瘤破裂临床上以右主动脉窦瘤最常见，故破裂时，最常见为破入右心室，其次为右心房。窦瘤破裂时，患者突然出现胸痛，有呼吸困难、咳嗽、发绀甚至休克，随之出现右心衰竭。检查时在胸骨左缘第3、4肋间甚至第2肋间可闻及响亮的、连续性机器样杂音。彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。

　　4.4.冠状动脉瘘这种畸形并不多见。杂音位置低，多在胸骨左缘第4肋间，以舒张期为响。胸片见主动脉结缩小。心导管检查见右房或右室有分流，升主动脉造影见冠状动脉扩张，瘘口处的心腔同时显影。

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