原发性皮肤淀粉样变的病因:
病因尚不完全清楚,但目前已知本病的淀粉样蛋白的化学起源是表皮中的角蛋白,由变性的表皮细胞逸入真皮中并转化为淀粉样蛋白沉积在真皮乳头内致病。淀粉样蛋白由原纤维和淀粉样蛋白P(amyloid P,AP)成分组成,原纤维长60~800nm,宽6~10nm,由数量不等的无定型物质包埋;AP成分可能是正常血清内的一种v糖蛋白,可聚合成短棒状。淀粉样蛋白的化学结构多种多样。角蛋白、免疫球蛋白、胰岛素、降钙素等均可形成淀粉样蛋白。
组织病理:
淀粉样蛋白主要沉积在真皮乳头层。在HE染色为淡红色不均匀不定形物质,有裂隙。淀粉样蛋白沉积的正上方表皮变薄,基层液化和色素失禁,而非沉积处之表皮增厚角化过度。淀粉样物质用1%甲基紫或结晶紫染色有异染性呈紫红色,刚果红染色呈橙红色。
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