原发性皮肤淀粉样变的临床表现:
1.斑状淀粉样变性:好发于中年女性,常发生于上背、颈、胫前、乳房、大腿和臀部等处。皮疹为灰色、蓝色或褐色的色素沉着斑呈网状或波纹状,可无自觉症状或仅有轻度瘙痒。个别个体摩擦可使症状加重,甚至个别个体的正常皮肤经持续摩擦后可出现同样损害,故又称摩擦性或刺激性淀粉样变(frictional amyloidosis or irritant amyloidosis),有时苔藓样淀粉样变和斑状淀粉样变可同见于一个个体,甚至同一部位,称为双相型或混合型皮肤淀粉样变(bipolar amyloidosis or mlxed amyloidosis)。
2.苔藓样淀粉样变性:好发于男性,成人多见。皮损好发于胫前、臂外侧和背部,表现为芝麻至绿豆大小的半球形、圆锥形或多角形丘疹。质硬,正常肤色或淡红、褐色,部分丘疹可密集分布,丘疹顶端可见苔藓样变、角化过度和少许鳞屑,自觉剧烈瘙痒。
以上2型可同时存在,故又称混合型或双相型。
3.皮肤异色病样淀粉变性:简称PCA(poikiloderma-like cutaneous amyloidosis)综合征,为常染色体隐性遗传,皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着,色素减退。
4.结节型皮肤淀粉样变性:好发于面部和小腿,皮损为一个或数个结节,偶见斑块。
5.肛门、骶部皮肤淀粉样变性:肛门胝部角化过度性暗褐色色素沉着斑或色素条纹。有痒感。
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