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急进性肾小球肾炎的诊断

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　　急进性肾小球肾炎的诊断：

　　凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否已达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病并及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床和实验性检查能除外系统性生疾病，诊断可成立。

　　一、病理

　　光镜的特征性表现是广泛性毛细血管外增生，形成新月体。50%以上肾小球有显著的新月体形成，则可拟诊为新月体性肾小球肾炎(按WHO标准，80%以上新月体形成)。

　　二、实验室检查和其他检查

　　1.尿液分析尿蛋白常阳性，蛋白量从微量到肾病综合征范围，为非选择性蛋白尿。几乎全部患者都有血尿，且较严重，肉眼血尿较常见。可见红细胞管型、白细胞等。

　　2.肾功能发病后数日即可发现血肌酐、尿素氮进行性升高。

　　3.血清学检查 Ⅰ型早期常可有血循环抗GBM抗体存在，阳性率为70%～95%。血循环免疫复合物测定阳性，则提示为Ⅱ型。如能测出抗体如ASO、抗DNA抗体、冷球蛋白抗体，则有鉴别诊断意义。

　　4.血液检查常有明显贫血，血沉增快，在特发性急进性肾炎，血清补体多为正常或升高;低补体血症见于系统性红斑狼疮、急性链球菌感染后肾炎、膜增生性肾小球肾炎。抗肾小球基膜抗体见于肺出血一肾炎综合征。系统性血管炎患者ANCA阳性(抗蛋白酶3见于韦格纳肉芽肿，髓过氧化物酶见于镜下多动脉炎)。20%～30%的IgA肾病患者血清IgA水平增高。由于肾功能不全，可有代谢性酸中毒、高钾血症或其他电解质紊乱。

　　5.B超检查可发现半数患者有肾影增大。

　　6.肾活检有利于确诊，可估计病变程度、病程阶段、治疗有效的可能性，有助于制定治疗方案和估计预后。

　　三、诊断

　　根据特发性RPGN的临床特征，且过去无肾炎病史，一般诊断不难。但要注意排除继发性急进性肾炎。肾活检见50%肾小球有大新月体即可确诊。

　　鉴别诊断：

　　需与以下疾病相鉴别。

　　1.非肾小球疾病引起的急性少尿或无尿性尿毒症

　　(1)急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血(如休克、脱水)或使用肾毒性药物(如肾毒性抗生素)等诱因，临床上以肾小管损害为主(尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿)，一般无急性肾炎综合征的表现。

　　(2)尿路梗阻性肾衰竭(肾后性尿毒症)：患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。

　　(3)急性间质性肾炎：常有明确的用药史及药物变态反应(低热、皮疹等)、血和尿嗜酸性粒细胞增加等，必要时依靠肾活检确诊。

　　(4)肾髓质坏死(肾乳头坏死)：多见于糖尿病或长期服用止痛药发生泌尿系感染的患者，在少尿、无尿及尿毒症发生前，先有暴发性肾盂肾炎及菌血症的表现(高热、腰痛、脓尿)，尿沉渣可见脱落的组织片块，静脉肾盂造影有助鉴别。

　　(5)急性肾静脉血栓或肾动脉栓塞：多有引起血液浓缩、血小板黏附性增高或动脉硬化或肾动脉损伤史，血管造影可以确诊。

　　(6)血栓性微血管病：如溶血尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜，恶性高血压等。这一类疾病的临床特点是微血管病性溶血(贫血、血涂片可见破碎的头盔状红细胞)及血小板减少。病理形态改变有助确诊。

　　2.继发性急进性肾炎

　　(1)膜性肾病。

　　(2)Alport综合征。

　　(3)淋巴瘤及霍奇金病。

　　3.引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病

　　(1)继发性急进性肾炎：肺出血-肾炎综合征(即Goodpasture综合征)、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现和特异性实验室检查，鉴别诊断一般不难。

　　(2)原发性肾小球肾炎：某些重症原发性肾小球肾炎，如重症毛细血管内增生性肾炎，临床可呈现急进性肾炎综合征，临床上无法与Ⅱ型急进性肾炎鉴别，必须进行肾穿刺活检区分。

　　4.急性肾小球肾炎重型。

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