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急进性肾小球肾炎 (急进性肾小球肾炎,肾小球肾炎,急性肾炎)

急进性肾小球肾炎的诊断

  急进性肾小球肾炎的诊断:

  凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,无论是否已达到少尿性急性肾衰竭,应疑及本病并及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎,根据临床和实验性检查能除外系统性生疾病,诊断可成立。

  一、病理

  光镜的特征性表现是广泛性毛细血管外增生,形成新月体。50%以上肾小球有显著的新月体形成,则可拟诊为新月体性肾小球肾炎(按WHO标准,80%以上新月体形成)。

  二、实验室检查和其他检查

  1.尿液分析 尿蛋白常阳性,蛋白量从微量到肾病综合征范围,为非选择性蛋白尿。几乎全部患者都有血尿,且较严重,肉眼血尿较常见。可见红细胞管型、白细胞等。

  2.肾功能 发病后数日即可发现血肌酐、尿素氮进行性升高。

  3.血清学检查 Ⅰ型早期常可有血循环抗GBM抗体存在,阳性率为70%~95%。血循环免疫复合物测定阳性,则提示为Ⅱ型。如能测出抗体如ASO、抗DNA抗体、冷球蛋白抗体,则有鉴别诊断意义。

  4.血液检查 常有明显贫血,血沉增快,在特发性急进性肾炎,血清补体多为正常或升高;低补体血症见于系统性红斑狼疮、急性链球菌感染后肾炎、膜增生性肾小球肾炎。抗肾小球基膜抗体见于肺出血一肾炎综合征。系统性血管炎患者ANCA阳性(抗蛋白酶3见于韦格纳肉芽肿,髓过氧化物酶见于镜下多动脉炎)。20%~30%的IgA肾病患者血清IgA水平增高。由于肾功能不全,可有代谢性酸中毒、高钾血症或其他电解质紊乱。

  5.B超检查 可发现半数患者有肾影增大。

  6.肾活检 有利于确诊,可估计病变程度、病程阶段、治疗有效的可能性,有助于制定治疗方案和估计预后。

  三、诊断

  根据特发性RPGN的临床特征,且过去无肾炎病史,一般诊断不难。但要注意排除继发性急进性肾炎。肾活检见50%肾小球有大新月体即可确诊。

  鉴别诊断:

  需与以下疾病相鉴别。

  1.非肾小球疾病引起的急性少尿或无尿性尿毒症

  (1)急性肾小管坏死:常有明确的肾缺血(如休克、脱水)或使用肾毒性药物(如肾毒性抗生素)等诱因,临床上以肾小管损害为主(尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿),一般无急性肾炎综合征的表现。

  (2)尿路梗阻性肾衰竭(肾后性尿毒症):患者常突发或急骤出现无尿,但无急性肾炎综合征表现,B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。

  (3)急性间质性肾炎:常有明确的用药史及药物变态反应(低热、皮疹等)、血和尿嗜酸性粒细胞增加等,必要时依靠肾活检确诊。

  (4)肾髓质坏死(肾乳头坏死):多见于糖尿病或长期服用止痛药发生泌尿系感染的患者,在少尿、无尿及尿毒症发生前,先有暴发性肾盂肾炎及菌血症的表现(高热、腰痛、脓尿),尿沉渣可见脱落的组织片块,静脉肾盂造影有助鉴别。

  (5)急性肾静脉血栓或肾动脉栓塞:多有引起血液浓缩、血小板黏附性增高或动脉硬化或肾动脉损伤史,血管造影可以确诊。

  (6)血栓性微血管病:如溶血尿毒症综合征,血栓性血小板减少性紫癜,恶性高血压等。这一类疾病的临床特点是微血管病性溶血(贫血、血涂片可见破碎的头盔状红细胞)及血小板减少。病理形态改变有助确诊。

  2.继发性急进性肾炎

  (1)膜性肾病。

  (2)Alport综合征。

  (3)淋巴瘤及霍奇金病。

  3.引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病

  (1)继发性急进性肾炎:肺出血-肾炎综合征(即Goodpasture综合征)、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎,依据系统受累的临床表现和特异性实验室检查,鉴别诊断一般不难。

  (2)原发性肾小球肾炎:某些重症原发性肾小球肾炎,如重症毛细血管内增生性肾炎,临床可呈现急进性肾炎综合征,临床上无法与Ⅱ型急进性肾炎鉴别,必须进行肾穿刺活检区分。

  4.急性肾小球肾炎重型。

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