β海洋性贫血是常染色体显性遗传。如果父母双方均为β海洋性贫血杂合子,子女的1,4从双亲均遗传到β海洋性贫血基因,表现为纯合子(重型),2/4 从父母一方遗传到β海洋性贫血基因,表现为杂合子(轻型),另1/4正常。β链合成减少或缺乏的直接原因是β链的信使RNA(mRNA)缺乏或没有活性,α链相对增多,未结合的α链自聚成不稳定的α聚合体,在幼红细胞内沉淀,形成包涵体,引起膜的损害而致溶血。β链合成受抑制,γ链代偿合成,致 HbF(α2γ2)增多,HbF的氧亲和力高,将加重组织缺氧。
α海洋性贫血是由于基因组中DNA发生不同程度缺失和缺陷,累及a1或α2基因,于是发生不同程度和类型的α海洋性贫血。如果4个α基因仅缺失1个,仅表现为静止型α海洋性贫血;如缺失2个则为标准型α海洋性贫血,具有轻度临床表现;如缺失3个则为HbH病;如4个全部缺失则形成极严重的血红蛋白Bart胎儿水肿综合征。此时α链绝对缺乏,γ链可自相聚合成Hb Bart(γ4)。婴儿出生后γ链的合成转为β链,未结合β链聚合成HbH(β4),HbH的溶解度高,对幼红细胞损伤较轻。Hb Bart的氧亲和力高,胎儿常窒息死亡,引起流产。
“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州哪家医院看性病好
2024-01-20“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州有看性病的医院吗
2024-01-20“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州皮肤性病专科医院怎么样
2024-01-20“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州治疗性病症哪家医院好
2024-01-20“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州哪个医院治疗性病好
2024-01-20如何让肺气肿停滞不前?济南哮喘病医院
2024-01-19得了肺心病严重吗,治疗的几大方法-济南哮喘病医院
2024-01-19山东哪个医院治疗哮喘病—济南哮喘病医院
2024-01-19济南哪个医院治疗哮喘-济南哮喘医院
2024-01-19济南哪里治疗哮喘-济南哮喘病医院
2024-01-19我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司