海洋性贫血的症状_海洋性贫血的症状是什么

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海洋性贫血的症状

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　　1.β海洋性贫血：

　　1.1.轻型海洋性贫血

　　临床可无症状，或仅轻度贫血，偶有轻度脾大。血片中可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素性。本病特征表现为HbA2升高大于3.5%(4%～8%)。

　　HbF正常或轻度增加(小于5%)。父或母为β海洋性贫血杂合子。

　　1.2.中间型海洋性贫血

　　贫血中度，血红蛋白维持在60～70g/L以上。少数有轻度骨骼改变，性发育延迟。

　　除上述红细胞形态改变外，HbF、可达10%。

　　1.3.重型海洋性贫血(Cooly贫血) 患儿产时正常，出生后半年逐渐苍白。重度贫血，有黄疸及肝脾大。生长发育迟缓，骨质疏松，甚至发生病理性骨折。颅骨增厚。额部隆起，鼻梁凹陷，眼距增宽，呈特殊面容。X线检查见颅骨板障增厚，皮质变薄，骨小梁条纹清晰，似短发直立状。血红蛋白低于60g/L，呈小细胞低色素性。血中靶形细胞占 10%～35%，网织红细胞0.02～0.15。骨髓涂片红系细胞极度增生，髓外铁及细胞内铁增多：

　　2.α海洋性贫血：

　　2.1.标准型α海洋性贫血

　　新生儿期Hb Bart可达5%～15%，几个月后消失。

　　一般患者无贫血或任何症状，可有轻度红细胞形态变化。红细胞渗透性脆性轻度减低。经煌焦蓝温育后，少数红细胞内有H包涵体。血红蛋白电泳无异常发现。

　　2.2.血红蛋白H病

　　多数海洋性贫血较轻或有中度贫血。感染或服用氧化剂药物后，贫血加重并出现黄疸。红细胞低色素性明显，靶形细胞可见，多少不一。红细胞渗透性脆性降低。网织红细胞在0.05左右。煌焦油蓝温育后可见大量H包涵体。HbH在pH8.6或8.8电泳时，向阳极方向移动，泳速快于HbA;pH6.5电泳时，仍向阳极方向移动。

　　2.3.血红蛋白Bart胎儿水肿综合征

　　α海洋性贫血中最严重类型。Hb Bart氧亲和力高，致使组织严重缺氧。胎儿多在妊娠30～40周在宫内死亡或产后数小时死亡：

　　胎儿明显苍白，全身水肿伴腹水，肝脾显著大;血红蛋白多在60g/L左右，外周血靶维胞、幼兰红细胞及网织细胞明显增多。血红蛋白电泳分析Hb Bart占80%～100%，可有少量HbH。HbA、A2及F均缺如。父母双方均为α海洋性贫血。

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