原发性血小板增多症检查报告单-原发性血小板增多症检查什么项目-原发性血小板增多症检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

原发性血小板增多症的诊断

预约挂号

广告X

　　1.诊断：

　　1.1.诊断标准(Wito)：

　　1.1.1.阳性标准：

　　血小板计数持续≥600×10^9/L;

　　骨髓活检以巨核细胞系增多为特征，巨核细胞体积较大，多为成熟型。

　　1.1.2.排除性标准：

　　无PV证据：红细胞容量正常或男性Hb<18.5 g/L，女性Hb<16.5g/L;骨髓有可染铁，血清铁蛋白正常，或MCV正常;如前者不符合，增加红细胞容量或Hb水平达到PV范围的铁实验失败。

　　无CML证据：无Ph染色体，无BCR/ABL融合基因。

　　无慢性骨髓纤维化(CIMF)证据：无胶原纤维增生;网状纤维轻微增生或缺乏。

　　无骨髓增生异常综合征(MDS)的证据：无del(5q)，t(3;3)(q21;q26)或iV(3)(q21q26)等染色体异常;无明显的粒系发育异常，无或极少有小巨核细胞。

　　无血小板反应性增多的证据：潜在的炎症或感染;潜在的肿瘤;此前未切脾。

　　1.1.3.ET的诊断标准：

　　JAK2、V617F突变阳性时需符合以下3个条件：

　　血小板计数>450×10^9/L;

　　JAK2V617F突变阳性;

　　无其他骨髓恶性疾病(如JAK2阳性的PV、IMF、或骨髓增殖异常等);

　　JAK2、V617f突变阴性时需符合以下5个条件：

　　在间隔1个月的时间，两次血小板计数>600×10^9/L;

　　JAK2 V617F突变阴性;

　　无反应性血小板增多的病因;

　　血清铁蛋白正常(>20μg/L);

　　无其他骨髓恶性疾病(如CML、PV、IMF，或骨髓增殖异常等)。

　　1.2.辅助检查：

　　1.2.1.血象：血小板计数多在10×10^9～30×10^9/L，最高达200×10^9/L。血涂片最明显的异常是显著的血小板增多，血小板大小不等，可以是微小的、大的或巨大的，可见形状怪异、伪足和胞质无颗粒的血小板，但不常见。尽管白细胞可轻度增多，但白细胞数和分类通常正常。嗜碱性粒细胞通常不多或轻微增多。除非有出血，红细胞为正细胞正色素性的，缺铁可以是低色素小细胞性的。幼红、幼粒细胞增多和泪滴样红细胞不是ET的表现。

　　1.2.2.骨髓象：大的巨核细胞增多及大片血小板增多。常见巨核细胞胞质内骨髓细胞共生现象，但不特异。诊断时40%～70%骨髓可染铁阳性。

　　1.2.3.骨髓活检：随年龄不同，可为正常或轻度至中度增生，也可呈低度增生。最显著的异常为较大或特别巨大的巨核细胞明显增多。在骨髓中呈松散的簇状或散在分布，巨核细胞胞质丰富，核分叶深、分叶多，核膜平滑。ET通常不见CIMF那种形态怪异、高度异型的巨核细胞。有些病例，尤其曾有出血的病例可见红系前体细胞增殖。原始粒细胞不增多，亦无粒系发育异常。网状纤维正常或轻微增多，但如有网状纤维显著增生或任何程度的胶原纤维增生，就绝对不能诊断ET。

　　1.2.4.免疫表型：无异常表型。

　　1.2.5.遗传学：目前未发现特异的细胞遗传学和分子遗传学异常。ET异常核型不常见，仅为5%一10%。经常出现的异常包括del(13q22)，+8，和+9。

　　1.2.6.出、凝血试验：出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。

　　1.3.诊断：对原因不明血小板增多(>60万/mm^3)，骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑本病的诊断。但需和继发性(或反应性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素药物反应等也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可和继发性区别。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.其他疾病所引起的继发性血小板增多症鉴别要点是：原发性皆无病因，出血和栓塞常见.80%伴有脾肿大，血小板计数常>800×10^9/L.血小板形态和功能异常，血小板体积增加。继发性血小板增多症患者一般无上述表现，多发于呕吐、腹泻、出汗过多、烧伤等严重失水和休克的患者。此外，血浆纤维蛋白测定、骨髓涂片和铁含量检查等亦可区分原发性和继发性血小板增多症。

　　2.2.骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病和髓样纤维化，皆伴有血小板增多，有时与原发性血小板增多症很难区别，多数学者认为真性红细胞增多症和原发性血小板增多症可能为同一疾病的变异型。

原发性血小板增多症【诊断】_相关文章

济南儿童遗尿症医院哪家好？济南六一儿童医院丰富临床经验彰显专业担当！ 2025-07-28: 提起孩子尿床这个事情，我们听到过很多很多种不同的声音，有些家长觉着，孩子尿床是正常的，哪个孩子小的...详情

济南哪有看儿童遗尿症的医院？济南六一儿童医院儿科专家一对一诊疗！ 2025-07-28: 随着孩子年龄越来越大，我们发现很多时候孩子有了自己的主见，开始遵从自己内心的想法，在心理上有了更加...详情

济南哪家医院看儿童遗尿症？济南六一儿童医院特邀儿科名医坐诊实力非凡！ 2025-07-28: 提起夏天就不得不提连绵的雨季，雨季的到来带来的不仅仅是潮湿又闷热的天气，还有让很多遗尿症患儿家庭说...详情

济南哪家医院看小孩自闭症好？济南六一儿童医院前沿儿科技术汇聚！ 2025-07-28: 一个好的家庭氛围离不开孩子的陪伴，欢声笑语也少不了孩子的笑声，如果一个家庭少了孩子的笑声，那整个家...详情

济南哪个医院看小孩自闭症比较好？济南六一儿童医院一站式便捷就医服务！ 2025-07-28: 有一种疾病，提起来就足够让家长闻风丧胆，别说自家孩子被这种疾病困扰，就是看身边的孩子有患这种疾病时...详情

济南哪个医院看自闭症看的好？济南六一儿童医院心理干预显实力！ 2025-07-28: 作为家长，我们努力为孩子创造良好的生活环境，是为了更有利于孩子的身心发育，让孩子在快乐中成长。而有...详情

济南儿童抽动症医院？济南六一儿童医院中西医结合彰显优势！ 2025-07-28: 这两年就业环境不好，很多家庭面临着失业的问题，在生活的各方面都比较拮据，但是在拼命维持生存环境的情...详情

济南儿童抽动症哪家医院好？济南六一儿童医院注重技术研发与创新！ 2025-07-28: 在孩子的成长过程中，学习和生活占据了孩子大多数的时间，甚至有些孩子是各种补习班、兴趣班的“常客”，...详情

济南儿童抽动症医院哪家好？济南六一儿童医院看抽动症实力派！ 2025-07-28: 作为父母，在教养孩子的这个问题上，是相当谨慎严谨的，因为我们的生活，看似风平浪静下，是有很多外界威...详情

济南六一儿童医院是正规医院吗？资深儿科专家坐镇凸显医院实力！ 2025-07-28: 在疾病面前我们每个人都是渺小的，尤其是面对儿童疾病的发生，孩子和大人不同，成年人在面对疾病的发生时...详情

济南治疗儿童多动症的医院？济南六一儿童医院医疗水平高设备齐全！ 2025-07-28: 读书与不读书之间，不仅仅存在着学历问题，是一个又一个的世-界观，读书是为了生民立命，为往事继绝学，为...详情

济南看儿童多动症去哪看？济南六一儿童医院凸显专业技术优势！ 2025-07-28: 我们常说，读书是为了明理，明理是为了能够能辩是非。而有些孩子在面对学习这个问题上却困难重重，有些孩子...详情

原发性血小板增多症相关文章

原发性血小板增多症疾病常识更多

原发性血小板增多症_同类疾病症状

原发性血小板增多症继发性血小板增多症牙龈出血腹痛出血

原发性血小板增多症 （原发性血小板增多症,血小板增多）

原发性血小板增多症（原发性血小板增多症,血小板增多）