原发性血小板增多症检查报告单-原发性血小板增多症检查什么项目-原发性血小板增多症检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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原发性血小板增多症的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.诊断标准(Wito)：

　　1.1.1.阳性标准：

　　血小板计数持续≥600×10^9/L;

　　骨髓活检以巨核细胞系增多为特征，巨核细胞体积较大，多为成熟型。

　　1.1.2.排除性标准：

　　无PV证据：红细胞容量正常或男性Hb<18.5 g/L，女性Hb<16.5g/L;骨髓有可染铁，血清铁蛋白正常，或MCV正常;如前者不符合，增加红细胞容量或Hb水平达到PV范围的铁实验失败。

　　无CML证据：无Ph染色体，无BCR/ABL融合基因。

　　无慢性骨髓纤维化(CIMF)证据：无胶原纤维增生;网状纤维轻微增生或缺乏。

　　无骨髓增生异常综合征(MDS)的证据：无del(5q)，t(3;3)(q21;q26)或iV(3)(q21q26)等染色体异常;无明显的粒系发育异常，无或极少有小巨核细胞。

　　无血小板反应性增多的证据：潜在的炎症或感染;潜在的肿瘤;此前未切脾。

　　1.1.3.ET的诊断标准：

　　JAK2、V617F突变阳性时需符合以下3个条件：

　　血小板计数>450×10^9/L;

　　JAK2V617F突变阳性;

　　无其他骨髓恶性疾病(如JAK2阳性的PV、IMF、或骨髓增殖异常等);

　　JAK2、V617f突变阴性时需符合以下5个条件：

　　在间隔1个月的时间，两次血小板计数>600×10^9/L;

　　JAK2 V617F突变阴性;

　　无反应性血小板增多的病因;

　　血清铁蛋白正常(>20μg/L);

　　无其他骨髓恶性疾病(如CML、PV、IMF，或骨髓增殖异常等)。

　　1.2.辅助检查：

　　1.2.1.血象：血小板计数多在10×10^9～30×10^9/L，最高达200×10^9/L。血涂片最明显的异常是显著的血小板增多，血小板大小不等，可以是微小的、大的或巨大的，可见形状怪异、伪足和胞质无颗粒的血小板，但不常见。尽管白细胞可轻度增多，但白细胞数和分类通常正常。嗜碱性粒细胞通常不多或轻微增多。除非有出血，红细胞为正细胞正色素性的，缺铁可以是低色素小细胞性的。幼红、幼粒细胞增多和泪滴样红细胞不是ET的表现。

　　1.2.2.骨髓象：大的巨核细胞增多及大片血小板增多。常见巨核细胞胞质内骨髓细胞共生现象，但不特异。诊断时40%～70%骨髓可染铁阳性。

　　1.2.3.骨髓活检：随年龄不同，可为正常或轻度至中度增生，也可呈低度增生。最显著的异常为较大或特别巨大的巨核细胞明显增多。在骨髓中呈松散的簇状或散在分布，巨核细胞胞质丰富，核分叶深、分叶多，核膜平滑。ET通常不见CIMF那种形态怪异、高度异型的巨核细胞。有些病例，尤其曾有出血的病例可见红系前体细胞增殖。原始粒细胞不增多，亦无粒系发育异常。网状纤维正常或轻微增多，但如有网状纤维显著增生或任何程度的胶原纤维增生，就绝对不能诊断ET。

　　1.2.4.免疫表型：无异常表型。

　　1.2.5.遗传学：目前未发现特异的细胞遗传学和分子遗传学异常。ET异常核型不常见，仅为5%一10%。经常出现的异常包括del(13q22)，+8，和+9。

　　1.2.6.出、凝血试验：出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。

　　1.3.诊断：对原因不明血小板增多(>60万/mm^3)，骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑本病的诊断。但需和继发性(或反应性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素药物反应等也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可和继发性区别。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.其他疾病所引起的继发性血小板增多症鉴别要点是：原发性皆无病因，出血和栓塞常见.80%伴有脾肿大，血小板计数常>800×10^9/L.血小板形态和功能异常，血小板体积增加。继发性血小板增多症患者一般无上述表现，多发于呕吐、腹泻、出汗过多、烧伤等严重失水和休克的患者。此外，血浆纤维蛋白测定、骨髓涂片和铁含量检查等亦可区分原发性和继发性血小板增多症。

　　2.2.骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病和髓样纤维化，皆伴有血小板增多，有时与原发性血小板增多症很难区别，多数学者认为真性红细胞增多症和原发性血小板增多症可能为同一疾病的变异型。

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