1.原发性血小板增多症的治疗概要:
原发性血小板增多症主要治疗药物为烷化剂和放射性32P。羟基脲为常用有效的药物。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝。在有血栓高危因素的ET患者用羟基脲+阿司匹林比阿那格雷+阿司匹林效果更好。
2.原发性血小板增多症的详细治疗:
2.1.原发性血小板增多症的治疗:
一般认为减少血小板数可以减轻出血和血小板栓塞症状,特别是血小板计数超过1000×1069/L者。目前的主要治疗药物为烷化剂和放射性32P。脾切除术为该病的绝对禁忌证。
2.1.1.骨髓抑制性药物
羟基脲为常用有效的药物,2~4g/d,3~4天后减至1g/d或0.5g/d。血小板可于1周内降至正常。当血小板数下降或症状缓解后可以停药,但要密切观察血小板计数,如有复发可再用药。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,美法仑等也有效,用量和方法:开始剂量,环磷酰胺为100~150mg/d;苯丁酸氮芥及美法仑为4~6mg/d。缓解后停用4周后可给维持量,环磷酰胺为每日50mg,苯丁酸氮芥及美法仑为2mg/d。
2.1.2.血小板分离术
用血细胞分离机去除血中过多的血小板,能迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前和有栓塞证据者。
2.1.3.干扰素
近年亦有干扰素用于原发性血小板增多症的报道,干扰素对患者外周血小板的控制有明显疗效,并可改变血小板的功能;其主要作用是通过抗巨核细胞的增殖,从而减少血小板的生成。
2.1.4.抗血小板治疗
双嘧达莫、潘生丁、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝。切脾是禁忌的,因术后可致血小板明显增多、血栓形成。阿司匹林对预防血栓性疾病具有肯定的效果,对ET血栓防治可能有效,但报道不一。大剂量阿司匹林的胃肠反应较大,易引起消化道出血;而小剂量阿司匹林(50~100m^2/d)无明显副作用。目前国际上对血小板数>1000×10^9/L,无出血倾向的ET患者均主张采用小剂量阿司匹林防治血栓并发症。ADP受体拮抗剂(噻氯匹定、氯吡格雷)在ET患者的效果不优于阿司匹林,只用于不适用阿司匹林的患者。
2.1.5.骨髓抑制性药物
羟基脲有明显的降低血小板的效果,急性毒性反应小,是治疗有合并症危险的ET的首选药物。有关羟基脲是否增加白血病危险的问题意见尚不一致。有人认为单用羟基脲不增加白血病可能;也有人报道,单用羟基脲时AML与MDS的发生率为12%,不用羟基脲时AMI的发生率为4%。因此,临床上仍应谨慎用药。其他如瘤可宁和环磷酰胺等,均可按病情或个体敏感性分别选用。
2.1.6. 阿那格雷(Anagrelide)
是咪唑喹那唑啉的衍生物。可抑制巨核细胞成熟,使血小板产生减少。有效率为73%。推荐起始剂量0.5mg qid或lmg bid,一般不超过4mg/d,维持剂量2.0-2.5 mg/d。不良反应有心悸、头痛、体液潴留、体位性低血压、心动过速、心力衰竭等。阿那格雷在用药第1周血小板计数就开始降低,在2-4周达最大作用。该药在美国已被。FDA批准为治疗ET的首选药物,但因可能有增加血栓和(或)出血危险,在欧洲只限用于顽固或对一线药物不能耐受的ET患者。
2.1.7.Pipobroman
Pipobroman为哌嗪衍化物,是治疗ET的另一种新药。该药的结构类似于烷化剂,为嘧啶的竞争性抑制剂。一般认为,Pipobroman诱发急性白血病与MDS的危险性与羟基脲基本相同。但在最近一项前瞻性研究中,Pipobromall与羟基脲在12年中急性白血病与MDS发生率高达40%,应引起重视。
2.1.8.药物治疗的临床对照研究
对有血栓高危因素(年龄>60岁,血小板数>1000×10^9/L或先前有血栓史)的患者,羟基脲可明显减低血栓并发症的发生。Harrison等将809例有血栓高危倾向的患者随机分为2组,分别给予羟基脲+阿司匹林与阿那格雷+阿司匹林,平均随访39个月。阿那格雷+阿司匹林组发生动脉血栓、严重出血与转变成骨髓纤维化的比例均高于羟基脲+阿司匹林组,但静脉血栓发生较少。由于ET动脉血栓的发生率比静脉血栓高3倍,且危害更大。作者提出,在有血栓高危因素的ET患者用羟基脲+阿司匹林比阿那格雷+阿司匹林效果更好。
2.2.疗效标准(欧洲白血病网工作组)
2.2.1.临床血液学
完全缓解(CR)
血小板≤400×10^9/L;
白细胞≤10×10^9/L;
无ET相关症状;
影像学脾大正常。
部分缓解(PR)不符台CR,血小板≤600×10^9/L或较原水平下降>50%。
未缓解(NR)不符合PR。
2.2.2.分子学反应
CR检测不出任何克隆性分子异常。
PR(对突变等位基国负荷>l0%者)
基本水平负荷<50 50="">50%者下降≥25%。
NR不符合PR。
2.2.3.组织学反应
BM缓解无巨核细胞增生。
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