1.诊断检查:
原发性脾亢为排除性诊断。患者进行全面检查以后。无法找到已知的病因方可确诊。
1.1.病史采集
1.1.1.注意原发病有无先天性溶血性贫血及后天性自身免疫性贫血,这些疾病可引起原发性脾功能亢进症。继发性脾功能亢进症的常见原因是肝硬化门静脉高压症,其他原因还有感染、淀粉样变性、淋巴瘤和骨髓增殖症等。
1.1.2.本病的主要症状是由于血液红细胞、白细胞和血小板三系中一系、二系或全血细胞减少所产生的相应症状,如乏力、心慌、头昏、易患上呼吸道感染、牙龈及鼻出血和皮肤紫癜等。
1.2.体格检查
脾肿大、脾功能亢进症的临床表现取决于脾肿大和由脾功能亢进所导致的血液有形成分减少的程度。主要可有脉搏偏快、有力,脉压增大、皮肤黏膜苍白、皮下出血斑、咽喉部充血、扁桃体肿大、心界增大、心脏杂音和病理性心音、脾浊音区扩大或左上腹扪及肿块等。同时可能伴有原发疾病的体征,如浅淋巴结肿大、下肢浮肿、黄疸、肝掌、痴蛛痣、腹胀、腹壁静脉曲张及腹水征阳性等。
1.3.诊断要点
具备以下特点可以诊断本病。
1.3.1.脾大。对于肋下未触及睥者,脾区B型超声显像检查可供临床参考。
1.3.2.血细胞减少。红细胞、白细胞或血小板可以单一或同时减少。
1.3.3.骨髓增生活跃或明显括跃,常伴相应系血细胞的成熟障碍,如粒细胞中分叶核细胞减少,产生血小板型巨核细胞减少等。
1.3.4.脾切除以后可以使血细胞减少得到改善。51Cr标记红细胞或血小板注入人体内后,脾区性表放射性活跃比率太于肝脏,说明血细胞在脾脏内破坏过多,此时,脾切除效果较好。
1.3.5.实验室检查
外周血涂片:由于许多血液学病变是与充血性脾肿大有关,外周血检查特殊的发现可为病因诊断提供线索(如慢性淋巴细胞白血病有淋巴细胞增多,遗传性球形红细胞增多症有球形红细胞增多)。血小板偶尔<50000/μl,伴有平均血小板体积减少。除白血病以外,白细胞数可减少。过多的嗜碱粒细胞或有核红细胞或泪滴状红细胞出现,提示骨髓增生性疾病的诊断。
骨髓检查:可见到单系(或多系)细胞增生但相应的外周血细胞却减少;淋巴增殖性疾病时可见淋巴细胞浸润;髓系增殖性疾病时,骨髓细胞增生;急性白血病时可见原始细胞增加;纤维化见于骨髓纤维化,髓样化生;过碘酸Schiff染色团块见于淀粉样变性;带脂质的巨噬细胞见于Gaucher病和有关的贮积性疾病。
影像检查:用核素锝标记的胶体脾扫描是一种可靠的无创性检查方法。通过检查可确定左上象限的腹块为脾脏,并可确认脾内病变。CT扫描可确定脾脏大小并可显示多种内源性及外源性病损的异常特征。磁共振检查可提供CT同样的资料,亦可确定血流型,特别可用于检查门静脉与脾静脉血栓形成。
铬-51标记的红细胞和血小板寿命和脾摄取功能检查:该特殊检查在考虑切除时对判定这些细胞的潴留程度是有益的。
生化检查:血液化学检查有助于许多伴有脾肿大疾病的诊断。血清电泳出现单克隆丙球蛋白病或免疫球蛋白降低提示淋巴增殖性疾病或淀粉样变性;多克隆性高丙球蛋白血症可见于慢性感染(例如疟疾、黑热病、布鲁菌病、结核)或伴充血性脾肿大的肝硬化,类肉瘤病以及胶原性血管疾病;尿酸增高发生于骨髓增生性疾病和淋巴增生性疾病;白细胞碱性磷酸酶在骨髓增生性疾病时升高,但慢性髓细胞性白血病降低;肝功能试验在肝硬化充血性脾肿大时可出现广泛异常。血清碱性磷酸酶单一地增高,如同在骨髓增殖性疾病,淋巴增殖性疾病以及粟粒性结核一样提示肝浸润。血清维生素B12升高可见于骨髓增殖性疾病,在慢粒白血病和真性红细胞增多症尤为如此,这由于中性多核白细胞所释放的维生素B12结合蛋白增多的缘故。
1.3.6.脾功能评价 用铬51标记的患者红细胞或Indium-111标记的血小板检测红细胞/血小板在体内存活时间。通过对比放射性元素在肝脏和脾脏的聚集比例,可以判断脾脏亢进的程度。脾脏/肝脏比例大于2:1提示脾脏功能亢进,是脾切除的适应证。
1.4.分型
1.4.1.原发性脾亢 原发性脾亢是一种排除性诊断,即排除继发性脾亢的各种原因,其发病率很低。原发性脾亢的早期表现主要是淋巴瘤或白血病,甚至有些病人在脾切除后才表现出来。
1.4.2.继发性脾亢 往往与不明原因的脾脏肿大相关联。常见病因为门静脉高压(肝硬化、门静脉/脾静脉阻塞)所引起的充血性脾肿大、血液病、感染/代谢性疾病、自身免疫性疾病。约有60%的肝硬化病人发展为脾肿大,15%出现脾功能亢进。肝硬化所引起的脾功能亢进很少引起临床症状,通常表现为中度贫血和血小板减少。
2.鉴别诊断:
在诊断脾肿大、脾功能亢进症时,尚需与以下疾病鉴别:脾脏肿瘤、脾脏囊肿、某些感染性疾病、血液系统疾病引起的脾肿大等。
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