生长激素缺乏性侏儒症病因概要:
生长激素缺乏性侏儒症的病因主要分为3大方面:下丘脑和垂体之间解剖和功能的联系失常是引起GH不足的重要原因,多种神经递质和神经肽参与此渊节;少数生长激素缺乏性侏儒症病例有家族史,多为常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传或伴性遗传;生长激素缺乏性侏儒症也可由下丘脑一垂体肿瘤引起。
生长激素缺乏性侏儒症详细解释:
约2/3生长激素缺乏性侏儒症为特发性,临床上无明显病因。
生长激素缺乏性侏儒症的病理检查偶可发现垂体萎缩与纤维化。近年发现本病患者接受生长激素释放素(GHRH)治疗以后,2/3的患者GH水平升至正常,生长加速。因此大部分病例下丘脑是原发病变部位,缺的是GHRH。至今未见GHRH基因突变的报道。下丘脑和垂体之间解剖和功能的联系失常是引起GH不足的重要原因,多种神经递质和神经肽参与此渊节。CH作用于肝、肾等靶器官产生生长介素,因其结构与胰岛素相似,故又称胰岛素样生长因子(IGF),IGF-1的结构和功能同生长介素c,是骨骼生长的主要介质:
IGF-2是另一种对GH依赖较小,对软骨生长和增殖影响较小的介质。
少数生长激素缺乏性侏儒症病例有家族史,多为常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传或伴性遗传。现已证实遗传性GH缺乏性侏儒症有7种,其中4种为单缺 GH,目前了解稍多的是hGH基因缺失或突变而引起的IA型单缺GH的垂体性侏儒症,少数为多种垂体激素缺乏,最多见者为合并促性腺激素缺乏。
生长激素缺乏性侏儒症也可由下丘脑一垂体肿瘤引起,最常见者为颅咽管瘤,其他如感染(脑炎、脑膜炎)、创伤、放射损伤等均可影响腺垂体一下丘脑功能,引起继发性生长激素缺乏性侏儒症。
极少数生长激素缺乏性侏儒症患者为原发性GH不敏感综合征(又称Laron侏儒症),患者有严重的GH缺乏的临床表现,但血浆GH水平并不降低或反而升高,对外源性 GH有抵抗,血清IGF-1降低,几乎无生长激素结合蛋白(GHBP)。本病与GH受体功能异常相关,可能因肝GH受体基因缺陷而不能产生IGF所致。
“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州哪家医院看性病好
2024-01-20“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州有看性病的医院吗
2024-01-20“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州皮肤性病专科医院怎么样
2024-01-20“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州治疗性病症哪家医院好
2024-01-20“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州哪个医院治疗性病好
2024-01-20如何让肺气肿停滞不前?济南哮喘病医院
2024-01-19得了肺心病严重吗,治疗的几大方法-济南哮喘病医院
2024-01-19山东哪个医院治疗哮喘病—济南哮喘病医院
2024-01-19济南哪个医院治疗哮喘-济南哮喘医院
2024-01-19济南哪里治疗哮喘-济南哮喘病医院
2024-01-19我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司