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生长激素缺乏性侏儒症 (生长激素缺乏性侏儒症,生长激素,侏儒)

生长激素缺乏性侏儒症的治疗

  生长激素缺乏性侏儒症的治疗:

  1.生长激素:有种属特异性,动物GH对人类无效。近年来基因重组人生长激素(hGH)制剂有两种,第一代的hGH是大肠杆菌合成的蛋氨酸hGH,有一定抗原性。

  第二代hGH是无蛋氨酸的单聚体,比蛋氨酸hGH的抗原性小,但价格昂贵。生长激素缺乏性侏儒症的治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/kg,分6~7次肌注或皮下注射,初用时,身高增长速度可达每年10cm,以后疗效渐减。注射hGH的局部及全身副作用极少,偶有报告股骨头滑脱者。

  如伴有甲状腺功能减退,需先给予甲状腺激素。对下丘脑性特发性生长激素缺乏性侏儒症还可采用人工合成的生长激素释放素(GHEH1—44)治疗,24tμg/kg,每晚睡前皮下注射,连续 6个月,可使生长速度明显增加,疗效与hGH相似。

  2.同化激素睾酮:有促进蛋白质合成作用,对生长激素缺乏性侏儒症虽能于使用初期身高增加,但因同时有促进骨骺提早融合而致生长停止,患者最终身材仍然明显矮小,疗效很不理想。人工合成的同化激素有较强的促进蛋白质合成作用而雄激素作用较弱,故可促进生长,并可减轻骨骺融合等副作用。临床上常用者为苯丙酸诺龙,一般可在12岁后小剂量间歇应用,每周1次,每次10~12.5mg,肌肉注射,疗程以1年为宜。有时第1年内可长高10cm左右,但以后生长减慢,身材仍矮小。

  3.绒促性素(HCG,人绒毛膜促性腺素):能促使黄体的形成与分泌,或促进睾丸间质细胞分泌睾酮,只适用于年龄已达青春发育期、经上述治疗身高不再增长者,每次500~1000U,肌肉注射,每周 2~3次,每2~3个月为一疗程,间歇2~3个月,可反复应用1~2年。过早应用可引起骨骺融合,影响生长。而男孩可引起乳腺发育。  继发性生长激素缺乏性侏儒症应针对原发病进行治疗。

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