甲状旁腺功能亢进症的病因概要:
甲状旁腺功能亢进症的病因可以分为5类:原发性甲状旁腺功能亢进症是表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症;继发性常有多囊肾、肾错构瘤和Wilms肿瘤,为多发性内分泌腺瘤综合征的表现;新生儿暂时性甲旁亢一般4~7个月痊愈;三发性甲状旁腺功能亢进症由于腺体受到持续强烈的刺激,部分增生组织功能自主、分泌过多的PTH,从而产生高钙血症;假性甲状旁腺功能亢进症成人多见。
甲状旁腺功能亢进症的的详细解释:
1.原发性
原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺激素(PTH)合成、分泌过多。导致钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病,表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。
①单个腺瘤:最多见,一般10岁后起病。②常染色体显性遗传性甲旁亢-颌肿瘤综合征(hyperparathyroidism-jaw tumor syndrome):同时有甲状旁腺腺瘤和纤维骨性颌肿瘤,常有多囊肾、肾错构瘤和Wilms肿瘤。③为多发性内分泌腺瘤综合征的表现之一。
2.继发性
继发性甲状旁腺功能亢进症是由于各种原因所致的低钙血症,刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的PTH所致,见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良或维生素D缺乏与羟化障碍等疾病。
①VitD缺乏性佝偻病、吸收不良综合征:由于小肠吸收钙减少致甲状旁腺代偿性分泌PTH增多。⑦慢性肾病:早期血钙浓度下降,甲状旁腺代偿性分泌PTH增多;肾功能衰竭时,l,25(OH)2D3合成减少,加重低血钙程度,使PTH更加增多。某些情况下,由于甲状旁腺功能过度亢进,以至于在肾移植后,仍有数月至数年的高PTH血症和低钙血症。③家族性低尿钙性高钙血症:由钙敏感受体失活性变异和PTHrP分泌过多所致。前者有两种,一种是纯合子型,表现为新生儿严重甲旁亢,临床常呈严重致命过程,需行手术治疗;另一种为杂合子型,除高血钙(可伴高血镁)外无其他临床表现,甲状旁腺呈增生改变。
3.新生儿暂时性甲旁亢
少数病例因为母为甲旁减(特发性或假性甲旁减)未治疗或治疗不完全,造成宫内低钙血症继发胎儿甲状旁腺增生致甲旁亢,于新生儿时期即出现骨表现,一般4~7个月痊愈。
4.三发性甲状旁腺功能亢进症(tertiary hyperparathyroidism)
三发性甲状旁腺功能亢进症是在继发性甲状旁腺功能亢进的基础上,由于腺体受到持续强烈的刺激,部分增生组织功能自主、分泌过多的PTH,从而产生高钙血症。
5.假性甲状旁腺功能亢进症( pseudohyperparathyroidism)
成人多见,多由于某些恶性肿瘤可分泌PTH样物质而出现高血钙、低血磷等甲状旁腺功能亢进的症状。
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