治疗:有病因可查者应治疗原发病,消除病因,并进行对症治疗,主要为纠正酸中毒、维持电解质平衡及防治佝偻病,以使小儿能正常生活,延长生命。继发性范可尼综合征患者应对原发病进行治疗。遗传性患者无根治办法。主要为对症治疗。治疗原则与肾小管性酸中毒大致相同。
1.维生素D:为避免出现低钙血症应同时给予维生素D。佝偻病患者常需大剂量维生素D治疗,开始剂量每日50001U,逐渐加量,最大剂量可达每日2000~40001U/kg。应注意复查血钙及尿钙以防维生素D中毒。
2.中性磷酸盐:明显低磷血症者可给中性磷酸盐每日1~3g(Na2HP04·7H2O 145g、NaH2PO4.H2O 18. 2g加水至1000ml,每100ml供磷2g),分4~6次服用。如出现腹痛、腹泻可暂停药,待症状消失后再减量继续服用。
3.伴有酸中毒:纠正酸中毒可用碳酸氢钠或枸橼酸钠。根据各病例具体情况每日约需碱剂2~15mmol/kg。碱性药物剂量过大,患儿不能耐受者,加用氢氯噻嗪2~3mg/(kg·d),可减少碱性药物剂量,增加疗效。
4.伴有低钾血症:伴有低钾血症时补钾。
5.多尿:对于多尿患者应提供足量含盐溶液(钾钠钙等),防治脱水发生。
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