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肾小球疾病 (肾小球疾病,肾小球)

肾小球疾病的症状

  1.临床分类:

  1.1.原发性肾小球疾病(primary glomerular diseases)

  1.1.1.肾小球肾炎(glomerulonephritis):

  急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis,AGN):急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全,病程多在1年内。可分为:

  急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis,APSGN):有链球菌感染的血清学证据,起病6~8周内有血补体低下;

  非链球菌感染后肾小球肾炎(non-poststreptococcal glomerulonephritis).

  急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN):起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。

  迁延性肾小球肾炎( persistent glomerulonephritis):有明确急性肾炎病史,血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上;或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。

  慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis):病程超过1年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。

  1.1.3.肾病综合征(nephrotlc syndrome,NS):诊断标准:大量蛋白尿(尿蛋白+++~++++,1周内3次,24小时尿蛋白定量≥50mg/kg);血浆白蛋白低于30g/L;血浆胆固醇高于5. 7mmol/L;不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。

  依临床表现分为两型:单纯型NS(simple type NS)和肾炎型NS(nephritic typeNS)。凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS:

  2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者;

  反复或持续高血压,学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg,并除外使用糖皮质激素等原因所致;

  肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致;

  持续低补体血症。

  按糖皮质激素反应分为:

  激素敏感型NS(steroid responsive NS):以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者;

  激素耐药型NS(steroid resistant NS):以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者;

  激素依赖型NS(steroid dependent NS):对激素敏感,但减量或停药1个月内复发,重复2次以上者;

  肾病复发与频复发(rclapse and frequently relapse):复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周;频复发是指肾病病程中半年内复发≥2次,或1年内复发≥3次。

  1.1.4.孤立性血尿或蛋白尿(isolated hematuria or proteinuria):指仅有血尿或蛋白尿,而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。

  孤立性血尿(isolated hematuria):指肾小球源性血尿,分持续性(persistent)和再发性(recurrent)。

  孤立性蛋白尿(isolated proteinuria):又分为体位性(orthostatic)和非体位性(non-orthostatic)。

  1.2.继发性肾小球疾病(secondary glomerular diseases)

  1.2.1.紫癜性肾炎(purpura nephritis)

  1.2.2.狼疮性肾炎(lupus nephritis)

  1.2.3.乙肝病毒相关性肾炎(HBV associated glomerulonephritis)

  1.2.4.其他:毒物、药物中毒或其他全身性疾患所致的肾炎或相关肾炎。

  1.3.遗传性肾小球疾病( hereditary glomerular diseases)

  1.3.1.先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome):指生后3个月内发病,临床表现符合肾病综合征,并除外继发所致者(如TORCH或先天性梅毒感染所致等),分为:

  遗传性:芬兰型、法国型(弥漫性系膜硬化,DMS)。

  原发性:指生后早期发生的原发性肾病综合征。

  1.3.2.遗传性进行性肾炎(Alport综合征)

  1.3.3.家族性再发性血尿(familiar recurrent hematuria)

  1.3.4.其他:如甲-膑综合征。

  2.病理分类:

  肾小球疾病的病理分型意义在于能明确肾小球疾病的病理形态,增加临床上对疾病性质的认识,探讨对不同病理类型进行不同的治疗。以下为世界卫生组织(WHO) 1982年分类。

  2.1.微小病变和轻微病变

  2.2.局灶和(或)节段性肾小球病变

  2.2.1.局灶一节段性增生性肾炎;

  2.2.2.局灶一节段性坏死性肾炎;

  2.2.3.局灶、节段性肾小球硬化。

  2.3.弥漫性肾小球肾炎

  2.3.1.非增生性病变,膜性肾病;

  2.3.2.增生性肾小球肾炎:

  系膜增生性肾炎;

  毛细血管内增生性肾炎;

  系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)Ⅰ、Ⅲ型;

  系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)Ⅱ型;

  毛细血管外(新月体性)肾炎。

  2.3.3.硬化性肾小球肾炎;

  2.3.4.未分类的其他肾小球肾炎;

  2.3.5.继发性肾小球疾病:包括狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、lgA肾病、Goodpasture综合征,全身感染性肾炎等。

  3.常见的几种病理类型:

  3.1.轻微病变

  临床上多表现为孤立性蛋白尿、孤立性血尿或迁延性肾炎(持续蛋白尿、镜下血尿)。

  3.2.局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)

  FSGS临床表现为各种程度蛋白尿,多见为肾病综合征。近年来发现患者血液中存在一种肾小球通透因子,去除该因子可使蛋白尿显著降低。然而在大部分病例并未得到证实。据ISKDC资料FSGS占儿童肾病综合征的10%,近年来似有增多趋势。国内统计占儿科肾活检的7%,肾病综合征的10%左右。

  LN可见肾小球局灶性硬化,硬化多呈节段性。硬化病变以肾小球周边为多见。若硬化集中于肾小囊的近端小管开口处,并与该处上皮细胞粘附,被称为肾小球端病(glornerular tip lesion)。FSGS另一种变型是塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy)。其病理特征是局灶节段性或全球性毛细血管萎陷,毛细血管腔闭塞,塌陷毛细血管上皮肥大增生。此型常见于HIV感染和静注吸毒,但也有特发性。除肾小球病变外,FSGS常有硬化小球相应肾小管萎缩变性。EM见上皮细胞足突广泛融合,节段性毛细血管塌陷,Ms基质增多,并有电子致密物沉积。IF显示lgM、C3局灶、节段性块状沉积。FSGS的发病机制尚不清楚,已知在免疫-炎症过程产生的变异生长因子(transforming growth factorβ1)和血小板源生长因子(platelet-derived growthfactor)可致小球硬化。因肾单位丧失使残余肾小球高灌注和高滤过是硬化原因之一。持续缺氧(先天性心、肺疾病)、高蛋白饮食、高脂血症、感染等也是FSGS致病因素。

  3.3.系膜增生性肾炎(MsPGN)

  临床表现多样,包括血尿、蛋白尿、急性肾炎,迁延性肾炎和肾病综合征。据国内统计849例儿科肾病综合征肾活检MsPGN占31. 1%。治疗因临床表现而异。肾病综合征可按原发性肾病综合征治疗。

  3.4.膜性肾病(MN)

  原发性多表现为肾病综合征,少数表现为单纯性蛋白尿。MN部分病例有自愈倾向。

  3.5.膜增生性肾炎(MPGN)

  临床上多表现为肾炎性肾病综合征.Ⅰ、Ⅲ型可表现为急性肾炎,Ⅲ型也可表现为孤立性血尿或迁延性肾炎。Ⅱ型在病程中或起病时有肾功能不全或肾衰竭,少数病例伴部分脂肪营养不良。患儿常有贫血但与肾功能不全不平行。MPGN多数有持续血清补体降低,Ⅱ型为甚。

  3.6.1gM肾病(IgMN)

  临床表现多为肾病综合征,少数表现为孤立性血尿或蛋白尿。表现为肾病综合征患儿对皮质激素治疗有半数呈完全效应,但易频复发和激素依赖。IgMN占频复发和激素依赖的30%~50%。

  4.少见与新发现的病理类型:

  Clq肾病(ClqN)

  本病年长儿与青年期多见,临床表现为各种程度的蛋白尿,可有水肿、高血压和血尿。ClqN多数对皮质激素耐药,部分完全效应。3年肾存活率为84%。

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