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原发性硬化性胆管炎 (原发性硬化性胆管炎,胆管炎)

原发性硬化性胆管炎的遗传

  原发性硬化性胆管炎不是遗传病,但是小部分患者的发病可能与遗传有关。有家族史的家庭成员,发生的比率比没有家族史的要高些,说明原发性硬化性胆管炎的发病与遗传有一定关系,但是无明确的对应关系。具体病因如下:

  原发性硬化性胆管炎在家族成员集中发病现象与HLA密切相关的事实提示遗传因素在原发性硬化性胆管炎发病中的重要作用。原发性硬化性胆管炎病因至今未明,感染因素是较早观点之一。原发性硬化性胆管炎和IBD密切相关,炎症性肠病作为潜在致病因素早已引起注意。尚无直接证据证明IBD是原发性硬化性胆管炎直接病因,最合理解释是两种不同器官对共同病因的病理生理反应差异。严格意义上讲胆管缺血所致硬化性胆管炎不属原发性硬化性胆管炎范畴。虽然各种致病因子都可能在原发性硬化性胆管炎发病机制中发挥作用,但不同阶段可能有一种或多种因素发挥主要作用。除此之外还有一个是免疫因素。

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