IgA肾病诊断依靠肾活检标本的免疾病理学检查,肾活检光镜以系膜增生为常见,免疫荧光检查有不同程度IgA沉积,也可见C3和少量其他免疫球蛋白沉积。诊断原发性IgA肾病时,必须排除肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等所致继发性IgA沉积的疾病后方可成立。临床上有如下两个特点对提示IgA肾病很有意义:①上呼吸道或消化道黏琏感染后1—3天出现肉眼血尿;②血清lgA水平升高,其多在黏膜感染后一过性升高,但也有较长期升高者。
IgA肾病的诊断检查:
1.IgA肾病的尿液检查
肉眼血尿或镜下血尿+~+++,尿蛋白定性士~++,24小时尿蛋白定量<1g 30="" gi="">5%。
2.IgA肾病的血液生化
表现为肾病综合征者有低蛋白血症(白蛋白< 25g/L)和高胆固醇血症(>5. 7mmol/L)。
3.IgA肾病的血液免疫学检查
1/3病人血lgA增高,C3和CH50正常。部分患者可检测到自身抗体,IgA类风湿因子阳性率为 50%,少数患儿抗中性粒细胞抗体( ANCA)阳性,一般说自身抗体阳性者血清IgA常升高。
IgA肾病的鉴别诊断:
表现为血尿的应与遗传性进行性肾炎(Alport综合征)、家族性血尿鉴别。表现为肾病综合征,急性肾炎、迁延性肾炎和急进性肾炎,唯一靠肾穿刺活检才能确诊。继发性肾小球病,尤其过敏性紫癜肾炎和狼疮性肾炎,免疫荧光检查肾小球均有IgAN沉积,紫癜性肾炎与IgAN免疫荧光和病理变化几乎完全相同,无法鉴别,此时IgA肾病必须参考临床表现和实验室检查才能作出诊断。
(一)急性肾小球肾炎
多发生于儿童患者,常在链球菌感染后1—4周、尤其7~14天出现急性肾炎综合征表现,血清补体c3水平下降,m清IgA正常,这些特点均可资鉴别。
(二)非IgA系膜增生性肾炎
非IgA系膜增生性肾炎在我国发病率也较高,它在临床上无感染后3日内出现肉眼血尿及血清IgA升高的特点,但是确切地与IgA肾病鉴别,仍需靠肾活检免疾病理检查。
(三)过敏性紫癜肾炎
IgA肾病患者肾病的临床、病理及免疾病理表现可以与IgA肾病完全一样,鉴别的关键是看有无典型过敏性紫癜皮疹。
(四)薄基底膜肾病
应与表现为无症状性镜下血尿的IgA肾病鉴别。此病多有家族史,肾活检免疾病理检查阴性。电镜检查可见肾小球基底膜弥漫性变薄,鉴别不难。
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