IgA肾病好发于青少年,男性多见。lgAN以年长儿为多见,男与女之比为2:1。IgA肾病的临床表现多样,最常见为单纯性血尿,其次为肾病综合征,也可表现为急性肾炎和迁延性肾炎,少数可以急进性肾炎起病。
1.单纯性血尿:
血尿lgA肾病患儿有80%~90%表现为血尿,可为镜下血尿,仅在体检或其他疾病验尿时才被发现;也可表现为复发性肉眼血尿。肉眼血尿持续1~3天,个别起病时肉眼血尿可持续l周,甚或几周,然后转为持续镜下或恢复正常。部分病例发病时可伴腰痛、腹痛或尿频尿急。肉眼血尿发作间歇逐渐延长,最终不再复发。
2.肾病综合征:
占10%~20%.IgA肾病起病有典型的大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿。多数伴镜下或肉眼血尿。患儿多数被误诊为原发性肾病综合征,常因对皮质激素治疗无反应或部分反应做肾活检才确诊。
3.其他部分:
IgA肾病起病前多有感染,常见的为上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎),其次为消化道、肺部和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染后(24~72小时,偶可更短)出现突发性肉眼血尿,持续数小时至数日。
10%~15%IgA肾病患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征的表现。少数IgA肾病患者(<10%)可合并急性肾衰竭(ARF),其中多数患者伴肉眼血尿发作,常有严重腰痛,肾活检可显示急性肾小管坏死、广泛的红细胞管型和部分的小新月体形成(<50%肾小球),上述患者ARF多为可逆;少数呈弥漫性新月体形成者肾功能进行性恶化,则常需透析治疗,肾功能多难恢复。
IgA肾病早期高血压并不常见(<5%~10%),随着病程延长高血压发生率增高,年龄超过40岁IgA肾病患者高血压发生率为30%~40%。少数患者可呈恶性高血压,持续高血压者预后差。
十年内有10%~20%IgA肾病患者发展为慢性肾衰竭(CRF),也可粗略估计从IgA肾病诊断确立后每年约有1%~2%患者发展为CRF。
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