1.单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿:IgA肾病一般无特殊治疗,避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。①清除体内慢性病灶,尤其扁桃体,鼻窦炎和颈淋巴结炎等,急性炎症期应积极治疗。扁桃体切除可减少血尿发作次数,减少镜下血尿和蛋白尿。但手术应在感染控制后和病情稳定情况下进行:此类IgA肾病患者一般预后较好,肾功能可望较长期地维持在正常范围。②预防上呼吸道感染减少血尿发作。③避免剧烈活动。④减少消化道抗原刺激,避免用细菌制剂口服来促进免疫功能。⑤定期检查,尿常规,若发现尿蛋白,应予积极治疗。
2.大量蛋白尿或肾病综合征:蛋白尿、肾病综合征、肾功能减退,肾活检见有肾小球硬化和有新月体患儿应予积极治疗。IgA肾病病理改变轻微者(如轻微病变性肾小球肾炎、轻度系膜增生性肾小球肾炎等),糖皮质激素和细胞毒药物可获得较好疗效。如病理变化重者则常无效。大量蛋白尿长期得不到控制者,肾功能常进展至肾衰竭,预后较差。近年来临床应用集中于皮质激素,免疫抑制剂、鱼油和血管紧张素转换酶抑制剂(ACEl)和血管紧张索Ⅰ受体拮抗剂(ATIRA)。
皮质激素用于治疗蛋白尿、肾功能减退和病理表现较严重者。方案类似特发性肾病综合征,用药1~2年。近有推荐隔1个月,即第1、3、5个月连用3天甲基泼尼松龙冲击,同时服用泼尼松0. 5mg/kg,隔日顿服6个月。
免疫抑制剂多选用环磷酰胺,主要用于IgAN肾小球有局灶坏死伴新月体形成血ANCA阳性病例。按 2mg/(kg·d)连用3个月,紧接用硫唑嘌呤,同时用泼尼松由大剂量逐渐减量至停药,共12个月。
ACEI或ATIRA有降低蛋白尿和稳定肾功能效果。文献报告用于儿童lgAN尚不多。Bedogna与Mashio报告10例儿童IgA N用苯那普利(洛汀新)10mg/d,4例尿蛋白降低50%,6例降20%。
3.急进性肾小球肾炎:肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎,临床上常呈肾功能急剧恶化。该类患者应按急进性肾炎处理原则,如病理显示主要为细胞性新月体者应给予强化治疗,如甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗等:若患者已发生肾衰竭应配合透析治疗。该类患者预后差,多数IgA肾病患者肾功能不能恢复。也可以采用甲基泼尼松龙冲击隔日1次,3~6次,然后加用泼尼松口服治疗。严重病例甲基泼尼松龙联合环磷酰胺冲击治疗,同时用泼尼松隔日口服。也有报告用血浆置换治疗。
4.慢性肾小球肾炎:可参照一般慢性肾炎治疗原则,以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者,积极控制高血压对保护肾功能极为重要。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂有较好地控制血压和延缓肾功能恶化的作用,并且有减少尿蛋白作用:但血肌酐大于350μmol/L时,一般不主张再应用ACE抑制剂。
5.肾病综合征:与其他原发性肾小球疾病所致肾病综合征治疗原则相同,可参见本章第五节讲述。
6.急进性肾炎:临床呈现急进性肾炎综合征、病理检查为新月体性肾炎的IgA肾病.实际应归属急进性肾炎Ⅱ型,治疗也应与之相同。
7.慢性肾衰竭:IgA肾病患者血清肌酐在133— 265μmol/L(1.5~3.0mg/dl)水平,仍可给予皮质激素及细胞毒药物(或其他免疫抑制剂)治疗,正如上述,该治疗能减少尿蛋白及延缓肾损害进展。若血清肌酐已超过265μmol/L、且肾脏病理以慢性改变为主,给予类固醇激素及细胞毒药物(或其他免疫抑制剂)治疗,则疗效较差,且易出现药物不良反应,应慎重治疗;若疾病进入终末肾衰竭,就应进行肾脏替代治疗,给手血液透析或腹膜透析,有条件时做肾移植。
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