1.临床表现:
1.1.典型表现为高氯酸中毒。尿滴定酸及铵排出率常正常。
1.2.低钾表现明显,肌无力。低钙与骨病较轻。
1.3.可同时有其他近曲小管功能障碍,如糖尿、氨基酸尿等。
1.4.少数病例呈不完全型,无全身中毒表现,肾小管酸化功能正常,氯化铵负荷试验时pH可降低,但补充碱剂时尿HCO3-排出增高。
2.与远端RTA比较它有如下特点:
2.1.均表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒,但患者尿中HCO-3增多,可滴定酸及NH4+正常,由于尿液仍能在远端肾小管酸化,故尿pH常在5.5以下。
2.2.低血钾常较明显,但低血钙及低血磷远比远端RTA轻,极少出现肾结石及肾钙化。近端RTA并发肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿时,提示已并发Fanconi综合征。
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