红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法_红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症怎么办可以治好吗_红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症用药

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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗

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　　1.治疗概要：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。无特殊治疗，无溶血无需治疗。轻症者急性溶血期给予一般支持疗法和补液即可。新生儿黄疽按照新生儿高胆红素血症治疗。

　　2.详细治疗：

　　2.1.预防：本病多数是在一定诱因作用下发生急性溶血，因此预防极为重要。

　　2.1.1.群体预防：在G-6-PD缺陷高发地区，进行群体G-6-PD缺乏症的普查，或在婚前、产前、新生儿期筛查，以发现G-6-PD缺乏者，进行预防和宣教。

　　2.1.2.个体预防

　　2.1.2.1.已知为G-6-PD缺乏者应被告知所有禁用或慎用的药物和食物，避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。

　　2.1.2.2.夫妇双方或一方有(r6-PD缺乏者，产前服用苯巴比妥(鲁米那)，以减轻新生儿高胆红素血症或降低其发病率;忌用氧化性药物或使用樟脑丸储存衣物;哺乳母亲忌食蚕豆及其制品;防治新生儿感染。

　　2.2.治疗：无特殊治疗，无溶血无需治疗。

　　2.2.1.发生急性溶血时，应去除诱因，停食蚕豆，停用可疑药物，治疗感染。

　　2.2.2.轻症者急性溶血期给予一般支持疗法和补液即可，不需要输血，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。溶血和贫血较重时，应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服或静注碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积，保护肾脏功能，如出现’肾衰竭，应及时采取有效措施。严重贫血时，可输G-6-PD正常的红细胞1～2次。注意监视血红蛋白尿，直至消失。

　　2.2.3.新生儿黄疽按照新生儿高胆红素血症治疗。可用蓝光，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生。对CNSHA者，需要依赖输红细胞维持生命，脾脏切除可能有一定帮助，有条件可采用造血干细胞移植重建正常造血细胞。

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