1.治疗概要:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症避免进食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物。无特殊治疗,无溶血无需治疗。轻症者急性溶血期给予一般支持疗法和补液即可。新生儿黄疽按照新生儿高胆红素血症治疗。
2.详细治疗:
2.1.预防:本病多数是在一定诱因作用下发生急性溶血,因此预防极为重要。
2.1.1.群体预防:在G-6-PD缺陷高发地区,进行群体G-6-PD缺乏症的普查,或在婚前、产前、新生儿期筛查,以发现G-6-PD缺乏者,进行预防和宣教。
2.1.2.个体预防
2.1.2.1.已知为G-6-PD缺乏者应被告知所有禁用或慎用的药物和食物,避免进食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物,并加强对各种感染的预防。
2.1.2.2.夫妇双方或一方有(r6-PD缺乏者,产前服用苯巴比妥(鲁米那),以减轻新生儿高胆红素血症或降低其发病率;忌用氧化性药物或使用樟脑丸储存衣物;哺乳母亲忌食蚕豆及其制品;防治新生儿感染。
2.2.治疗:无特殊治疗,无溶血无需治疗。
2.2.1.发生急性溶血时,应去除诱因,停食蚕豆,停用可疑药物,治疗感染。
2.2.2.轻症者急性溶血期给予一般支持疗法和补液即可,不需要输血,去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。溶血和贫血较重时,应供给足够水分,注意纠正电解质失衡,口服或静注碳酸氢钠,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积,保护肾脏功能,如出现’肾衰竭,应及时采取有效措施。严重贫血时,可输G-6-PD正常的红细胞1~2次。注意监视血红蛋白尿,直至消失。
2.2.3.新生儿黄疽按照新生儿高胆红素血症治疗。可用蓝光,个别严重者应考虑换血疗法,以防止胆红素脑病的发生。对CNSHA者,需要依赖输红细胞维持生命,脾脏切除可能有一定帮助,有条件可采用造血干细胞移植重建正常造血细胞。
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