α1-抗胰蛋白酶缺乏症病因_α1-抗胰蛋白酶缺乏症是什么原因引起_α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些原因

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因

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　　α1—抗胰蛋白酶缺乏症(α1一antitrypsin deficiency)是血中抗蛋白酶成分。α1一抗胰蛋白酶(简称α1一AT)缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。正常人血中α1一AT由纯合子MM的基因型决定，在有遗传缺陷时，体内形成了由纯合子zz基因型决定的病理性α1一AT，称为PiZZ。α1AT为一种肝合成的糖蛋白。α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因是血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用的物质，其中α1一AT起90%的作用。正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝及其他脏器有破坏作用，α1一AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性。α1—AT缺乏时，这些酶均可侵蚀肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多，α1一AT缺乏的婴儿肝更易受损害。此外，α1一AT还具有调节免疫应答、影响抗原一抗体免疫复合物清除、补体激活以及炎症反应的作用，并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。α1-抗胰蛋白酶缺乏症的起因是α1—AT缺乏时上述机体平衡的机制失调，导致组织损伤。临床表现为新生儿肝炎，婴幼儿和成人肝硬化、肝癌和肺气肿等。

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