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α1-抗胰蛋白酶缺乏症的诊断

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　　1.实验室检查：

　　1.1.蛋白电泳α球蛋内中90%为α1—AT。血清醋酸纤维膜电泳可作为本病的常规筛查方法，如α1球蛋白定量<2g/L，可作为α1-抗胰蛋白酶缺乏症的初步诊断。

　　1.2.胰蛋白酶抑制力测定(TIC) 以测定血清抑制胰蛋白酶的能力来间接定量，每毫升正常人血清能抑制1.1mg的胰蛋白酶，TIC正常值为1～2 mg/ml，小于此值即可作出α1-抗胰蛋白酶缺乏症的诊断。

　　1.3.其他：用抗胰蛋白酶的抗血清与被测者的血清做免疫扩散法或免疫荧光法测定。此外，本症血清胆红素增加，转氨酶增高，碱性磷酸酶明显增高，血清清蛋白降低。

　　2.诊断：根据家族史、临床表现及辅助检查可对α1-抗胰蛋白酶缺乏症的诊断。

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