特发性肺纤维化病因_特发性肺纤维化是什么原因引起_特发性肺纤维化有哪些原因

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特发性肺纤维化的病因

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　　特发性肺纤维化病因概要：

　　特发性肺纤维化的病因主要分为2大方面：病因尚不清楚，可能为病毒、变态反应、胶原性疾病、遗传、化学物质刺激;发病机制发病机制尚未明了，可概括为肺泡炎、肺实质损伤、过度的修复和纤维化几个阶段。

　　特发性肺纤维化详细解析：

　　特发性肺纤维化的病因：

　　病因尚不清楚，可能为下列病因：①病毒论：病理解剖可见酷似病毒感染的变化，有人认本病发生在呼吸道病毒感染后1～2年，但未分离出病毒。②变态反应说：个别病例检出抗体，有人认为是免疫复合物疾病。③胶原性疾病说：本组病理变化像胶原性疾病，但本症不像胶原性病那样广泛侵犯身体各个系统，而仅侵犯肺组织。④遗传说。⑤化学物质刺激说：长期大剂量应用白消安(马利兰)、博莱霉素、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥(瘤可宁)等药物可引起本症。

　　病理和发病机制：

　　1.发病机制发病机制尚未明了，近年根据肺活检等方法研究所得的资料，可将本病的发生机制概括为肺泡炎、肺实质损伤、过度的修复和纤维化几个阶段。巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、成纤维母细胞等多种炎症细胞，以及趋化因子、白介素、肿瘤坏死因子等多种细胞因子，参与本病的发生及发展过程。

　　2.病理变化与普通型间质性肺炎(UIP)相似，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱、纤维化。肉眼可见肺变小变硬，丧失正常肺组织的海绵样弹性结构。镜下见早期变化为肺泡炎症、间质充血、炎症细胞浸润;进展期间质中炎症细胞减少，胶原纤维、成纤维细胞增生，部分毛细血管消失;终末期表现为肺泡结构破坏，形成肺气肿泡，大量纤维组织增生，平滑肌增生形成“肌硬化”，组织修复重建，正常肺组织穿插其间，形成肉眼和镜下可见的囊状结构，称“蜂窝肺”。各期病灶并存，轻重不一，是IPF的病理变化特点，与其他类型的特发性间质性肺炎(IIP)的重要鉴别点。

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