特发性肺纤维化检查报告单-特发性肺纤维化检查什么项目-特发性肺纤维化检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

特发性肺纤维化的诊断

预约挂号

　　1.诊断：

　　1.1.实验室捡查

　　血乳酸脱氧酶增高;类风湿因子、抗核抗体滴度和丙种球蛋白增高。血气分析示低氧血症，合并COPD者还可出现CO2潴留。

　　1.2.影像学检查

　　X线胸片示早期基本正常或呈磨砂玻璃样变化，隐约可见小结节影(1mm);中后期可出现两中下肺野弥漫性网状或结节状阴影，病变向上肺部发展，呈蜂窝肺。HRCT除了清楚地显示上述改变外，还能显示距胸膜1—2mm内的点状或分枝状小血管阴影，不规则小叶间隔增厚，膈肌粘连模糊等其他表现，并能显示中下肺野外带及后基底段病变。

　　1.3.肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍、肺顺应性下降和CO弥散量降低。需要注意的是老年患者常因合并COPD而使限制性通气功能障碍不是很典型，由于抵消作用使某些指标趋于正常，故要进行分析鉴别。

　　1.4.诊断标准

　　中华医学会呼吸病学分会在2002年制定的《特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)》中规定的IPF诊断标准如下。

　　1.4.1.有外科肺活检资料

　　肺组织病理表现为普通型间质肺炎(uIP)特点。

　　除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和类风湿疾病所致的肺纤维化。

　　肺功能异常，表现为限制性通气障碍和(或)气体弥散障碍。

　　X线胸片和HRCT可见典型的异常影像。

　　1.4.2.无外科肺活检资料(临床诊断)

　　缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如病人免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断标准和至少3/4的次要诊断标准，可临床诊断IPF。

　　主要标准

　　1.除外已知原因的间质性肺疾病(ILD)，如某些药物毒性作用，职业环境接触史和类风湿疾病等。

　　2.肺功能异常，包括限制性通气障碍(VC减少，而FEV1.0/FVC正常或增加)和(或)气体交换障碍(静态/运动时P(A-a)02增加或DLCO降低)。

　　3.胸部HRCT表现为两肺网状阴影，晚期出现蜂窝肺，可伴有毛玻璃样影。

　　4.经纤支镜肺活检(TBLB)或BALF检查不支持其他疾病的诊断。

　　次要标准

　　1.年龄>50岁。

　　2.隐匿起病，或无明确原因的进行性呼吸困难。

　　3.病程≥3个月。

　　4.两肺听到吸气性Velcro啰音。

　　2.鉴别诊断：IPF占所有特发性间质性肺炎(IIP)的60%以上，NSIP次之，而DIP/RBII-D和AIP相对少见，把IPF与其他类型的。IIP区别开来至关重要，因其治疗和预后有很大不同。

　　2.1.DIP/RBILD

　　2.1.1.临床及影像表现①DIP：男性多发，绝大多数有吸烟史。起病隐匿，干咳，进行性呼吸困难。半数病例有杵状指(趾)。肺功能呈限制性通气障碍和弥散功能障碍，但不如IPF严重。影像学上两肺早期出现两肺毛玻璃样改变，后期出现线状、网状、结节状间质影像。与IPF不同的是DIP不出现蜂窝样改变。②RBILD：I临味表现与DIP相似。杵状指(趾)相对少见。2/3病例两肺有网状一结节影影像表现，未见毛玻璃样影。

　　2.1.2.病理学变化DIP者肺泡腔内肺泡巨噬细胞(AM)均匀分布，散在多核巨细胞，肺间质轻、中度增厚，有少量炎症细胞浸润，无明显的纤维化和成纤维细胞增生。在低倍镜下见病灶分布均匀，时相一致，与IPF的病变多样性、时相不一致形成鲜明对比。当AM积聚和病变在细支气管周围气腔为主，而远端气腔不受累时，这一病理变化称为RBILD(呼吸性细支气管炎伴间质性肺病)。

　　2.1.3.肾上腺糖皮质激素(Gcs) 治疗DIP/RBILD多数效果良好。

　　2.2.急性间质性肺炎(AIP)

　　2.2.1.病因AIP原因不明，起病急剧，临床表现为咳嗽，严重呼吸困难，之后很快发展为呼吸衰竭。多数患者发病前有“感冒”样症状。半数以上有发热，X线胸片、HRCT显示两肺弥漫性网状、结节状及毛玻璃样阴影，急性进展可融合成斑片状甚至大片突变影。

　　2.2.2.病理表现AIP病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD)和机化期改变。

　　2.2.3.预后AIP预后不良，病死率高，生存期很短，多在1～2个月内死亡。

　　2.3.NSIP(非特异性间质性肺炎)

　　2.3.1.发病年龄和症状可发生于任何年龄，男多于女，主要症状为咳嗽、气短，少数病例有发热。

　　2.3.2.影像表现两肺间质性浸润影，斑片毛玻璃影是本病的特征性CT征象。

　　2.3.3.病理改变肺间质明显增厚，有炎症和纤维化，病变时相一致，但缺乏uIP、DIP或AIP的特征性改变。肺泡结构破坏较轻，肺间质由淋巴细胞和浆细胞混合构成的慢性炎症细胞浸润是NSIP的特点。

　　2.3.4.肾上腺糖皮质激素用肾上腺糖皮质激素治疗效果佳，预后良好。

特发性肺纤维化【诊断】_相关文章

今日热搜：杭州男科医院全新 “排名公开” 杭州治疗包皮龟头炎好的男科医院 2025-07-08: 今日热搜：杭州男科医院全新 “排名公开” 杭州治疗包皮龟头炎好的男科医院详情

榜单揭晓：杭州治前列腺炎医院有哪些 “前沿排名” 杭州前列腺炎医院哪个好 2025-07-08: 榜单揭晓：杭州治前列腺炎医院有哪些 “前沿排名” 杭州前列腺炎医院哪个好详情

热榜首推：杭州治疗性功能障碍 “公开透露” 杭州男科医院推荐哪个好 2025-07-08: 热榜首推：杭州治疗性功能障碍 “公开透露” 杭州男科医院推荐哪个好详情

排名更新：杭州男科医院收费正规吗 “专题报导” 杭州做包皮手术到哪家医院较好 2025-07-08: 排名更新：杭州男科医院收费正规吗 “专题报导” 杭州做包皮手术到哪家医院较好详情

热门推荐：杭州包皮包茎医院哪家好 “排名前十” 杭州做包皮手术医院? 2025-07-08: 热门推荐：杭州包皮包茎医院哪家好 “排名前十” 杭州做包皮手术医院? 详情

精选文章：广州哪个医院治疗皮炎比较好-广州南粤医药研究所皮肤科 2025-07-08: 广州哪个医院治疗皮炎比较好？皮炎是指由各种内、外部感染或非感染性因素导致的皮肤炎症性疾患的一个泛称...详情

泰安孩子尿床到哪家医院？名医汇聚济南六一儿童医院！ 2025-07-08: 孩子成长的点点滴滴都牵动着每一位家长的心，孩子的身心发育过程更让家长担忧，怕孩子身高体重不达标，怕...详情

山东泰安专治儿童遗尿症的医院？济南六一儿童医院铸就儿童医疗典范！ 2025-07-08: 疾病的来临让我们的家人感觉每一天都是煎熬，作为父母看到孩子被疾病困扰，更是心急如焚，，恨不得自己替...详情

山东泰安治疗自闭症的正规医院？济南六一儿童医院专家团队把关！ 2025-07-08: 每一个孩子都在父母的精心呵护下成长，尽管有些父母家庭条件并不好，但是却愿意为孩子倾尽所有，给孩子力...详情

山东泰安孩子自闭症去哪家医院？济南六一儿童医院名义携手全方位呵护！ 2025-07-08: 每一个孩子都是快乐的小天使，他们可能性格各不相同，脾气有大有小，但是不可否置的是，每个孩子的内心都...详情

泰安治疗儿童多动症医院排名？济南六一儿童医院汇聚行业知名团队！ 2025-07-08: 有些家长认为孩子学习的好坏是看孩子是否有天赋，后天是否足够努力，其实孩子的思维能力和专注力是可以培...详情

泰安治疗多动症好的医院？济南六一儿童医院医术精湛专家云集！ 2025-07-08: 父母在孩子心中的地位是永远无法超越的，因为父母给予了孩子足够的爱与支持，在孩子严重父母就像是指路的...详情

特发性肺纤维化相关文章

特发性肺纤维化疾病常识更多

特发性肺纤维化_同类疾病症状

骨髓纤维化特发性肺纤维化特发性肺间质纤维化囊状肺纤维化先天性肝纤维化呼吸困难胸痛肺纤维化

特发性肺纤维化 （特发性肺纤维化,肺纤维化）

特发性肺纤维化（特发性肺纤维化,肺纤维化）