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特发性肺纤维化的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.实验室捡查

　　血乳酸脱氧酶增高;类风湿因子、抗核抗体滴度和丙种球蛋白增高。血气分析示低氧血症，合并COPD者还可出现CO2潴留。

　　1.2.影像学检查

　　X线胸片示早期基本正常或呈磨砂玻璃样变化，隐约可见小结节影(1mm);中后期可出现两中下肺野弥漫性网状或结节状阴影，病变向上肺部发展，呈蜂窝肺。HRCT除了清楚地显示上述改变外，还能显示距胸膜1—2mm内的点状或分枝状小血管阴影，不规则小叶间隔增厚，膈肌粘连模糊等其他表现，并能显示中下肺野外带及后基底段病变。

　　1.3.肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍、肺顺应性下降和CO弥散量降低。需要注意的是老年患者常因合并COPD而使限制性通气功能障碍不是很典型，由于抵消作用使某些指标趋于正常，故要进行分析鉴别。

　　1.4.诊断标准

　　中华医学会呼吸病学分会在2002年制定的《特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)》中规定的IPF诊断标准如下。

　　1.4.1.有外科肺活检资料

　　肺组织病理表现为普通型间质肺炎(uIP)特点。

　　除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和类风湿疾病所致的肺纤维化。

　　肺功能异常，表现为限制性通气障碍和(或)气体弥散障碍。

　　X线胸片和HRCT可见典型的异常影像。

　　1.4.2.无外科肺活检资料(临床诊断)

　　缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如病人免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断标准和至少3/4的次要诊断标准，可临床诊断IPF。

　　主要标准

　　1.除外已知原因的间质性肺疾病(ILD)，如某些药物毒性作用，职业环境接触史和类风湿疾病等。

　　2.肺功能异常，包括限制性通气障碍(VC减少，而FEV1.0/FVC正常或增加)和(或)气体交换障碍(静态/运动时P(A-a)02增加或DLCO降低)。

　　3.胸部HRCT表现为两肺网状阴影，晚期出现蜂窝肺，可伴有毛玻璃样影。

　　4.经纤支镜肺活检(TBLB)或BALF检查不支持其他疾病的诊断。

　　次要标准

　　1.年龄>50岁。

　　2.隐匿起病，或无明确原因的进行性呼吸困难。

　　3.病程≥3个月。

　　4.两肺听到吸气性Velcro啰音。

　　2.鉴别诊断：IPF占所有特发性间质性肺炎(IIP)的60%以上，NSIP次之，而DIP/RBII-D和AIP相对少见，把IPF与其他类型的。IIP区别开来至关重要，因其治疗和预后有很大不同。

　　2.1.DIP/RBILD

　　2.1.1.临床及影像表现①DIP：男性多发，绝大多数有吸烟史。起病隐匿，干咳，进行性呼吸困难。半数病例有杵状指(趾)。肺功能呈限制性通气障碍和弥散功能障碍，但不如IPF严重。影像学上两肺早期出现两肺毛玻璃样改变，后期出现线状、网状、结节状间质影像。与IPF不同的是DIP不出现蜂窝样改变。②RBILD：I临味表现与DIP相似。杵状指(趾)相对少见。2/3病例两肺有网状一结节影影像表现，未见毛玻璃样影。

　　2.1.2.病理学变化DIP者肺泡腔内肺泡巨噬细胞(AM)均匀分布，散在多核巨细胞，肺间质轻、中度增厚，有少量炎症细胞浸润，无明显的纤维化和成纤维细胞增生。在低倍镜下见病灶分布均匀，时相一致，与IPF的病变多样性、时相不一致形成鲜明对比。当AM积聚和病变在细支气管周围气腔为主，而远端气腔不受累时，这一病理变化称为RBILD(呼吸性细支气管炎伴间质性肺病)。

　　2.1.3.肾上腺糖皮质激素(Gcs) 治疗DIP/RBILD多数效果良好。

　　2.2.急性间质性肺炎(AIP)

　　2.2.1.病因AIP原因不明，起病急剧，临床表现为咳嗽，严重呼吸困难，之后很快发展为呼吸衰竭。多数患者发病前有“感冒”样症状。半数以上有发热，X线胸片、HRCT显示两肺弥漫性网状、结节状及毛玻璃样阴影，急性进展可融合成斑片状甚至大片突变影。

　　2.2.2.病理表现AIP病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD)和机化期改变。

　　2.2.3.预后AIP预后不良，病死率高，生存期很短，多在1～2个月内死亡。

　　2.3.NSIP(非特异性间质性肺炎)

　　2.3.1.发病年龄和症状可发生于任何年龄，男多于女，主要症状为咳嗽、气短，少数病例有发热。

　　2.3.2.影像表现两肺间质性浸润影，斑片毛玻璃影是本病的特征性CT征象。

　　2.3.3.病理改变肺间质明显增厚，有炎症和纤维化，病变时相一致，但缺乏uIP、DIP或AIP的特征性改变。肺泡结构破坏较轻，肺间质由淋巴细胞和浆细胞混合构成的慢性炎症细胞浸润是NSIP的特点。

　　2.3.4.肾上腺糖皮质激素用肾上腺糖皮质激素治疗效果佳，预后良好。

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