诊断
依据病史、临床表现及辅助检查进行诊断,通常表现为对治疗无反应的肺炎。
1.症状体征:起病较缓慢,有迁延性的呼吸道症状(发热、干咳、气急)、Velcro啰音,全身不适,体重下降。
2.血象:血沉增快,白细胞轻中度升高,中性粒细胞升高,C-反应蛋白阳性。自身抗体常为阴性或弱阳性。BALF检查显示巨噬细胞减少,淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸粒细胞“混合”性增多,巨噬细胞呈“空泡”样改变(泡沫型巨噬细胞)。
3.胸部影像:“典型的”表现为双侧肺泡不透明的浸润影,类似于肺实变或肺炎。病变通常分布在外周,且可游走,还可见到弥漫性双肺间质浸润影、结节影及单发的大片实变影。HRCT可表现为肺泡和间质的结节样改变。与其他类型的间质性肺病不同,COP没有特征性的HRCT表现。患者临床症状的轻重与其影像学上病变累及的范围和程度有关。X线表现为两肺野弥漫性不对称的斑片状阴影,可呈毛玻璃样、网结状或局部实变影,边缘模糊,可游走,“支气管气相”常见,般无蜂窝肺改变。肺功能正常或表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能卜降。BALF中以淋巴细胞比例增加为主,也可有中性粒细胞或嗜酸粒细胞的增加。
4.BALF检查显示淋巴细胞、中性及酸性粒细胞“混合”性增多。
5.用抗生素无效临床上不支持肺结核、支原体和真菌性肺炎的诊断,抗生素治疗无效。
6.肾上腺糖皮质糖激素治疗 效果明显。根据以上1~6条可作出BOOtP的临床印象诊断。
7.肺活检 开胸肺活检或胸膜下肺活检,病理组织学证实符合BOOP的表现才能确诊本病。经皮肺穿刺针吸活检或经支气管肺活检所取标本太少,常难发现。BOOP的特征性病理变化。
鉴别诊断:
主要和其他的弥漫性肺疾病进行鉴别,如IPF、慢性嗜酸粒细胞性肺炎和外源性变应性肺泡炎等。尤其要注意与恶性肿瘤相鉴别。还应排除非细菌性肺炎的可能(真菌感染、分枝杆菌感染)。如果患者的影像学表现为间质/结节病变,应与其他肺间质疾病及嗜酸性粒细胞性肺炎鉴别。确诊需要进行肺组织活检。由于病变呈斑片状分布不利于经支气管镜取样,且经支气管镜获取的肺组织标本较小,故不推荐患者进行TBLB,而选择外科肺活检(常为VATS)较为适合。
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