肌阵挛性小脑协调不良症病因_肌阵挛性小脑协调不良症是什么原因引起_肌阵挛性小脑协调不良症有哪些原因

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肌阵挛性小脑协调不良症的病因

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　　发病机理

　　肌阵挛性小脑协调不良症的原因不明。单纯毁坏齿状核并不产生肌阵挛。小脑的主要传出纤维功能是抑制性的，小脑皮层慢性刺激在人类可完全抑制全身性肌阵挛和癫痫，故肌阵挛性小脑协调不良症的肌阵挛反映了小脑抑制功能丧失。新小脑和齿状核及其传出纤维与维持四肢近端姿势有关，肌阵挛是在改变姿势或运动方向的背景上产生，属“小脑性质”。

　　病理

　　肌阵挛性小脑协调不良症的病因为齿状核细胞减少，广泛变性。小脑上脚、脊小脑束、苍白球、丘脑、红核、下橄榄核、脊髓亦有变性。伴FA者尚有后索损害，伴癫痫者尚有基底节和大脑皮层病变。

　　遗传学

　　呈AD遗传，也有AR遗传;AD遗传的外显率不完全。

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