先天性胆道闭锁(congenitalbiliaryatresia)是胆道先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿长时间梗阻性黄疸的主要原因之一。这是胚胎期胆道发育的畸形或胆道系统炎性病变的结果。此种畸形可以累及部分胆道，也可累及肝内外的全部胆道，造成各种类型的胆道闭锁。病变可累及整个胆道或仅为肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁多见，约占85%左右。发病男女比例约为1：1.5。
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