先天性胆道闭锁检查报告单-先天性胆道闭锁检查什么项目-先天性胆道闭锁检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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先天性胆道闭锁的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.生物化学检查：血胆红素以直接胆红素升高为主，尿胆原及粪胆原为阴性。测定碱性磷酸酶、血清亮氨酸肽酶、血清5'-核苷酸酶、血清谷丙转氨酶有一定参考价值，尤其在与新生儿肝炎鉴别时，上述酶活性明显增高。

　　1.2.影像学检查：①B型超声波可显示肝内外胆道情况;②磁共振胆胰管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)可显示肝内、外胆管及胆囊的情况;③经皮经肝胆道造影(percutaneous transhepatic cholangiography, PTC)和(或)内镜逆行胰胆管影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)，可了解肝内胆管结构，为手术方法提供依据。

　　1.3.腹腔镜或早期手术探查：术中行肝穿刺逆行胆管造影可靠性更高。

　　1.4.肝穿刺活检：对肝细胞性肝炎诊断价值较大。

　　1.5.放射性核素检查：99m Tc亚胺基乙酸(IDA)衍生物肝胆显像具重要价值，对先天性肝外胆道闭锁及新生儿肝炎鉴别已为临床肯定。24小时内消化道未见放射性物质排泄者为胆道闭锁。而新生儿肝炎在80分钟内，最长3小时即可见到消化道或胆囊内出现放射性物质。目前认为最理想的显影剂是99m Tc-mebrofenin，肝胆对其摄取特异性高，对抗胆红亲的作用强，当胆红素>513μmol/l.(30mg/dl)时，仍能清晰显示肝胆系统。因此，明显优于IDA类其他显像剂。

　　1.6.肝功能测定：转氨酶先为正常，后逐渐增高并球蛋白试验全部阳性。γ谷氨酰转肽酶(γGT)值呈持续高水平状态(>3001U/L)，有助于胆道闭锁的诊断，并很有鉴别诊断的价值。

　　诊断宜尽早确定，反复观察，拖延病程至2个月以上多失去手术治愈机会。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.新生儿肝炎：这两种疾病的鉴别最为困难。以往认为，胆道闭锁手术要在短期内实行，而新生儿肝炎则绝不能接受手术，因手术将加重病情和增加死亡率。近年来，通过大量的实验研究和临床调查，大多数学者已经倾向认为胆道闭锁与新生儿肝炎综合征可能是同一种病变的不同病理改变。临床实践已证实，对于新生儿肝炎，特别是对于占大多数的以胆汁淤积和梗阻性黄疸为临床表现的新生儿肝炎综合征，通过外科手段来进行胆道冲洗治疗，可取得较好的疗效，所以，对于胆道闭锁与新生儿肝炎的区分已显得不是那么重要。以下简单介绍两者的鉴别方法，仅为判断病情提供参考。

　　临床上的主要鉴别要点：①黄疸，肝炎一般较轻，黄疸程度有波动性改变，而胆道闭锁则为持续存在，进行性加重。②粪便，胆道闭锁较早出现白陶土色大便且持续时间较长。值得注意的是，在病程晚期白陶土样大便也可变淡黄，主要是因为肠液也含有大量胆红素所致。而新生儿肝炎可为间歇性出现的白色大便，可有黄色便。③体征：胆道闭锁者肝硬化、脾肿大多较肝炎者为重。④病程：胆道闭锁多于1岁内死亡，而新生儿肝炎可自愈或好转。当然，新生儿肝炎也有发展为完全性胆道闭锁者。

　　2.2.新生儿胆汁黏稠综合征：常见于严重脱水、新生儿溶血性疾病、新生儿肝炎、药物性(维生素K、磺胺等)原因等。因本症小胆管内有大量淤滞的胆汁，所以与胆道闭锁极为相似，但经补液、抗炎等治疗可治愈。如不好转，应手术探查，证实本症后，可行胆囊造瘘、肝内外胆管冲洗。

　　2.3.先天性胆管扩张症：少数本病患儿可在新生儿期出现黄疸并持续存在，粪便可呈灰白色，尿色深黄，但黄疸与粪便的颜色有时可好转。部分患儿右上腹可触及囊性肿块，行B超检查可发现扩张的胆总管呈囊状，两者较易鉴别。

　　2.4.新生儿溶血症：新生儿溶血较严重时可出现黄疸，伴有肝、脾肿大。其特点是患儿的黄疸多呈亮黄色，即所谓的“阳黄”;而胆道闭锁则为暗黄色，即所谓的“阴黄”。血象中可见新生儿溶血症的周围血中有大量的破碎红细胞，其以间接胆红素升高为主，多较易鉴别。与胆道闭锁不同的是.本症患儿粪便颜色为黄色或深黄，但严重时胆红素在毛细胆管内滞积形成“胆汁淤积”的病例，可出现灰白色大便。

　　2.5.先天性肥厚性幽门狭窄：偶可发生黄疸，有专家认为，可能是频发呕吐引致脱水和营养不良，降低了肝脏内葡萄糖醛酰转移酶的水平，使间接胆红素不能有效地结合为直接胆红素而从肝脏清除，因而出现黄疸。其临床表现以不含胆汁的呕吐为主要特征，右上腹或中上腹部可触及橄榄样肿块，当手术矫治后黄疸多随即消失。

　　2.6.先天性梅毒：部分病例可见持续性黄疸存在，脾脏肿大。可根据梅毒的其他症状、父母病史、母亲和婴儿的康华反应、长骨的X线片病变表现等，多可获得诊断。

　　2.7.其他原因所致黄疸：先天性非溶血性黄疸、间接胆红素增高型(Gilbert综合征)的重型、暂时性家族性高胆红素血症(Lucey-Driscoll综合征)、生理性黄疸、窒息、颅内出血、低血糖症、头颅血肿或其他部分皮下血肿、早产、新生儿感染、败血症、半乳糖血症、甲状腺功能低下的克汀病等，均可于初生不久即出现黄疸、生理性黄疸过重或持续时间过长。以上疾病所致的黄疸因各有其临床或实验室特征，易于同胆道闭锁相鉴别。

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