先天性胆道闭锁的主要症状是什么-先天性胆道闭锁早期症状-先天性胆道闭锁用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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先天性胆道闭锁的症状

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　　临床表现：

　　本病的发病率在我国和日本较西方国家为高。男婴多见。初生时多数未发现异常，胎粪正常色泽，逐步出现食欲不振，营养不良、腹部逐渐隆起，肝脏增大，以右叶为著，晚期脾亦肿大。5、6个月后出现腹水，有出血倾象。可出现食道曲张静脉出血，肝昏迷等症状.如不经治疗，患儿常于1岁左右死亡，多死于肝衰竭，也有报告括至4一9岁者。

　　1.黄疸：

　　梗阻性黄疸是本病最突出的表现。一般为生后1~2周出现，随时间推移逐渐加重。皮肤、巩膜由金黄色逐渐加重直至绿褐或暗绿色。尿的颜色随黄疸加重逐渐变为茶色。粪便呈淡黄色或浅米灰色，后期可变为陶土色粪便，晚期血中胆色素浓度高，可经过肠黏膜进入肠腔，粪便可略转黄。2~3个月后可发生出血倾向及凝血功能障碍。

　　2.营养及发育不良：

　　最初患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不符。随后营养及发育情况逐渐恶化，至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓和反应迟钝等。

　　3.肝肿大：

　　随着黄疸的逐渐加深，患儿的肝肿大明显，边缘清楚，质地较硬，至脐，晚期可达右髂窝。2~3个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症。

　　4.晚期表现：

　　胆汁性肝硬化、门静脉高压及皮肤、黏膜出血倾向和重度营养不良、腹壁及食管静脉曲张、脾肿大、肝昏迷，如不治疗在1岁内死亡。

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