骨巨细胞瘤的诊断步骤:
(一)病史采集要点
骨巨细胞瘤好发于长管状骨的骨端,其好发部位顺次为股骨下端。桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由软骨化骨所形成的骨胳均有发生骨巨细胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颁骨所产生的骨巨细胞瘤,亦不在少数。患者多为20~40岁的青壮年,占总数的80%以上。男女发病率相等。50%以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃,平均病期为10个月左右。最早期的主诉为疼痛,其次为肿胀。疼痛不剧烈,无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。颌面部骨巨细胞瘤患者常以渐进性颌骨膨隆或颌面部畸形就诊。早期常无自觉症状,随疾病发展,可有局部间歇性隐痛。肿块波及牙槽骨时会有咬牙合错乱。牙松动拔除后,创口内肉芽组织易出血。
(二)体格检查要点
1.一般情况注意评价全身各系统的状况,了解患者对手术的耐受能力;尤其注意内分泌系统的检查,了解甲状旁腺的功能。
2.局部检查
发生于下颌骨者,先见到前庭沟变浅,肿瘤渐增大后导致下颌骨变形,晚期可发生病理性骨折;发生于上颌骨者可见尖牙凹突起,牙槽突扩张,腭部突出,面部畸形。可致牙松动、移位、脱落。
(三)辅助检查
1.实验室检查
行血常规和术前常规生化、肝肾功能检查。
2.血象检查
表现为贫血,血清中球蛋白增加,出现白蛋白/球蛋白比率倒置,蛋白电泳中α或γ球蛋白出现异常,尿中出现本一琼蛋白,高钙血症,血清碱性磷酸酶升高,及肾功能不全导致代谢产物蓄积。
3.影像检查
X线检查:位于骨骺线闭合处的偏心性,溶骨性,膨胀性骨破坏,皮质虽变薄,但尚完整,周围有骨壳形成,肿瘤与正常骨分界明显。内常有皂泡样阴影,无钙化,其周围无骨膜反应亦无瘤组织肿块。病变晚期,肿瘤过度膨胀可使骨皮质破裂,且可侵入附近软组织中。
4.CT检查
表现为密度较低的溶骨性破坏,骨皮质变薄,膨胀呈球样,骨壳包绕低密度的痛性实质,骨壳如虫蚀状、斑驳样。在骨壳内面有较深的骨嵴。
5.MRI检查
T1加权像上多数呈均匀的低信号或中等信号,如出现明显高信号区,提示亚急性出血(高铁血红蛋白)。在T2加权像上常信号不均,呈低、中等或高信号混杂。
6.病理检查
肿瘤由稠密的、大小一致的单核细胞群组成,大量的多核巨细胞分布于各部,在基质中有稀薄的或比较明显的网状结构及胶原纤维,其中分布的血管较丰富,且常呈窦状裂隙。棱性纤维母细胞样和圆形组织细胞样细胞弥散分布多核巨细胞。
诊断原则:
诊断主要依靠上述临床表现及辅助影像学检查和病理检查。对年龄在20~40岁出现位于股骨远端、股骨上端、桡骨远端等松质骨内,以疼痛、肿胀、关节活动受限为主要症状,X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶而无反应性新骨形成或病变部骨皮质膨胀变薄,呈皂泡样改变,则应考虑本病存在。结合病理构成肿瘤的主要成分为基质细胞及特征性多核巨细胞而确立诊断。
骨巨细胞瘤主要与以下疾病鉴别:
1.巨细胞修复性肉芽肿
常发生于20岁以下,女性多见。多见于下颌骨第一磨牙前部;x线片示单房状囊性阴影,常有骨样或骨小粱。与骨巨细胞瘤鉴别较困难,主要依靠病理诊断。
2.甲状旁腺功能亢进症导致的骨损害
又称为棕色瘤,表现为褐色病损,常为多发性囊性变,伴有长骨病损,生化检查提示血钙有碱性磷酸酶升高。常伴发泌尿系结石。
3.颌骨囊肿
以单发囊肿多见,也可以为多发。骨质可向颊侧或舌侧膨隆,可扪及乒乓球样感,穿刺可抽了黄色或淡黄色液体。x线示:囊肿为低密度影,可为单房也可为多房,囊肿周界清楚,密度均匀,周边有白色致密线条。
4.软骨母细胞瘤
X线表现为二次骨化中心内小圆形低密度阴影,边界清楚,周围有反应骨形成硬化缘,病灶内可见点状钙化。骨巨细胞瘤的发病部位多在骨的骺线闭合处,周围多无骨硬化,骨皮质变薄,或膨胀呈球样,在骨壳内而有较深的骨嵴,无钙化表现,病理学相差更甚。
5.动脉瘤样骨囊肿
X线表现为长骨干骺端的溶骨性、偏心性骨破坏,其偏心性向外突出如气球状膨胀,囊肿表面有一薄的骨壳。与骨巨细胞瘤的主要鉴别点是骨巨细胞瘤的骨破坏位于骨的骺线闭合处,密度相对较高,骨皮质变薄,在骨壳内面有较深的骨嵴,骨壳如虫蚀状、斑驳样,病灶内多无液~液平。病理学检查易于鉴别。
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