本病确切的病因和发病机制不明，可能与自身免疫、遗传因素和病毒感染有关。目前较多的看法，认为特发性肺间质纤维化是一种自身免疫性疾病。其根据是本病常常与一些自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮等同时发生，而且在这些疾病中，肺部发生的病变与IPF的病变极其相似。IPF患者可出现高丙种球蛋白血症，升高的免疫球蛋白主要是IgG、IgM、IgA。部分病人可检出自身抗体，尤其是抗核抗体，类风湿因子阳性率较高。患者支气管肺泡灌洗液和血清中可检出免疫复合物（IgG-抗原复合物及IgM-C3b-抗原复合物），循环中免疫复合物也可在肺泡毛细血管壁内沉积。免疫复合物激活肺巨噬细胞释放趋化因子，引起肺组织内中性粒细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞浸润，而且这些细胞能产生氧自由基，还能分泌一些蛋白酶，如胶原酶、弹性硬蛋白酶等引起肺组织损伤，巨噬细胞还可产生纤维连接蛋白（fibronectin），促进纤维细胞增生，形成纤维化。
本病亦有家族性，有些患者是双胞胎，同家族的患者，蛋管异地居住多年，仍可发生同样的疾病。遗传连锁的研究表明，家族性IPF发生的危险与免疫球蛋白的γ异型有关。此外，在IPF患者中，存在HLA-B8、HLA-B12、HLA-B15和HLA-DW3、HLA-DW6、HLA-DR2抗原者增多，均提示本病发生与遗传因素有关。约40%患者症状发作时有流感样表现及胸部症状，也有证据表明患者发病前有接触病毒史。有人报告，IPF患者血清中EB病毒抗体增加，可测出对病毒壳体抗原的IgA。提出EB病毒可能在IPF的病因学中起重要作用。
病理变化
本病早期，病变表现为脱屑性间质性肺炎，Ⅱ型肺泡上皮增生，肺泡腔内充满脱落的肺泡上皮细胞、肺泡巨噬细胞和淋巴细胞、中性粒细胞，有时可见透明膜形成。肺间质水肿，其中有灶性单核细胞、淋巴细胞和中性粒细胞浸润，以及广泛的纤维母细胞增生，肺泡间隔显著增宽。随着病情进展，肺泡腔和肺间质中的细胞逐渐减少。肺泡腔内炎性渗出物可发生机化，肺间质纤维组织逐渐增多，可发展至弥漫性间质纤维化。细支气管亦可见阻塞性细支气管炎病变，肺小动脉可呈现闭塞性动脉炎。细支气管和血管周围的纤维化也极为明显。到晚期，弥漫性纤维化使肺体积缩小、质地变硬，细支气管扩张呈小囊状，肺泡也不规则扩张成小气囊，小囊腔的囊壁破裂可形成较大的囊腔，这些囊被包裹于增生的纤维结缔组织之中，形成蜂窝肺。
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