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特发性间质性肺炎的诊断

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　　特发性间质性肺炎的诊断检查：

　　这类疾病早期统称为特发性间质性肺炎或特发性肺纤维化。胸部平片可见明显的肺损伤和瘢痕形成，但是在胸片上很难对不同类型的疾病进行鉴别。外科肺活检很难实施并且危险性较高，病理学资料主要来自尸检的标本。但有时尸检的结果也会导致误诊，这是因为所有不同类型的疾病最终都共同进展为非特异性的终末期肺病，因而失去鉴别诊断的价值。

　　1969年，Liebow和Carrington提出了一个病理学分期系统，成为当前特发性间质性肺炎分类标准的原形和基础。 2001年，ATS和ERS发布了一个专家共识的声明，对特发性间质性肺炎提出了进一步的分型和分类。当前，普遍接受的疾病分类有六种类型：特发性肺间质纤维化/寻常型间质性肺炎，非特异性间质性肺炎，急性间质性肺炎，呼吸性细支气管炎伴间质性肺病，脱屑性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎。

　　尽管上述分类方法看起来学术性过强，但其实是很实用的。从以下三个方面来看，这种详细、准确的分类与临床诊断的吻合性很高。第一，不同疾病之间的治疗反应和预后情况明显不同，这点在我们回顾过去的文献时非常重要，因为过去在疾病的诊断分类上存在相互重叠，许多文章对疾病预后的描述往往存在误导;第二，高分辨CT扫描技术的发展对此类疾病的影像学诊断产生了革命性作用，由于临床一病理一影像学之间的紧密联系，使得HRCT的诊断(和有时对判断疾病预后)价值大大提高，某些病例甚至不需要进行组织活检通过影像学检查即可确诊;第三，VATS肺活检是一种安全、有效的活检手段，可获取足够大小的肺组织来进行详细的病理学检查。而经支气管肺活检对诊断的帮助不大，以开胸的方式进行肺组织活检，患者痛苦较大，受损伤大，容易出并发症，并且目前甚至对于相对虚弱的特发性间质性肺炎患者也考虑进行肺组织活检，因此，对这些患者不宜选择开胸肺活检，采用VATS肺活检是合适的选择。

　　然而，不幸的是，对于这类特发性间质性肺炎至今仍缺乏有效的治疗方法，许多治疗尝试的失败令临床医生和患者都失望不已，并且有时也使很多医药行业感到有些局促不安，寻找能够有效治疗肺纤维化的方法仍是呼吸系统疾病研究领域中的一个难点。

　　在这类疾病中，寻常型间质性肺炎/特发性肺纤维化是最常见的疾病类型述。

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