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皮质醇增多症 (皮质醇增多症,皮质醇增多)

皮质醇增多症的遗传

  皮质醇增多症是遗传病,但是不是全部由遗传因素决定是否发病。皮质醇增多症需要遗传因素与环境因素共同作用才能发病,遗传病常在一个家族中有多人发病,为家族性的,但也有可能一个家系中仅有一个病人,为散发性的。发病原因如下:

  1垂体性库欣综合征:由于垂体肿瘤或下丘脑功能紊乱,分泌过多的ACTH或下丘脑分泌皮质激素释放因子过多,血清中ACTH增高。双肾上腺弥漫性中度肥大,重量可达20g(正常约8g),切面皮质厚度可超过2mm。2肾上腺性库欣综合征:由于肾上腺功能性肿瘤或增生,分泌大量皮质醇的结果,血中ACTH降低。双肾上腺增生并显著肥大,可超过50g。3异位性库欣综合征:为异位分泌的ACTH引起。最常见的原因为小细胞性肺癌,其它有恶性胸腺瘤、胰岛细胞瘤等,血内ACTH增高。4医源性:长期大量使用糖皮质激素引起,患者垂体—肾上腺皮质轴受抑制可致肾上腺萎缩。

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