黏多糖贮积症Ⅵ型的症状_黏多糖贮积症Ⅵ型的症状是什么

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黏多糖贮积症Ⅵ型的症状

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　　黏多糖贮积症Ⅵ型的典型表现为1岁时生长迟缓，2岁时进行性骨骼畸形，脊柱后凸，驼背、鸡胸;面容粗犷，严重角膜混浊和关节受限。股骨头畸形和挛缩影响髋部活动，由于寰枢韧带半脱位或颈脊膜曾厚而致脊髓受压，腕管综合征，脑积水。黏多糖贮积症Ⅵ型的症状常见肝睥肿大和侏儒，常有主动脉瓣关闭不全或狭窄和二尖瓣关闭不全，导致心力衰竭;20岁前后死亡。轻型和中间型可存活较久。X线示腰椎呈鸟喙样增生而后凸，股骨骺断裂，齿状突发育不良。白细胞中异染色包含体非常多，比其他型MPS明显，称为Alder体(Alder body)，角膜、结膜、皮肤、肝细胞和K

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