黏多糖贮积症Ⅲ型去医院挂什么科-黏多糖贮积症Ⅲ型预防及日常注意事项-黏多糖贮积症Ⅲ型治疗/手术多少钱-第1页-家庭医生在线

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黏多糖贮积症Ⅲ型的保健

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黏多糖贮积症Ⅲ型会引发什么疾病？
糖原贮积病Ⅱ型并发症类似肢带型肌营养不良症。常有呼吸困难、发绀，心脏扩大、心力衰竭及腓肠肌肥大。巨舌，心脏扩大，少数病儿肝脏肿大，心律失常。病情进展较慢，常因肺部感染致呼吸衰竭而死亡。首发症状为进食后发绀，呼吸困难，呼吸窘迫。肌肉、肝脏、心脏、白细胞内酸性麦芽糖下降。
黏多糖贮积症Ⅲ型应该如何预防？　　
糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以低血糖为特征，所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传，无性别差异，多在儿童期发病。部分病人至成人后，病情不再发展，可以维持一般健康水平。　　
患者主要是由于缺乏分解糖原的某些酶，如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1，4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。　　
许多患者的父母为近亲结婚，避免近亲结婚是预防本病的重要环节。一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。

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