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黏多糖贮积症Ⅲ型 (黏多糖贮积症Ⅲ型,黏多糖)

黏多糖贮积症Ⅲ型的传染

  黏多糖贮积症Ⅲ型不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。黏多糖贮积症Ⅲ型是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  发病机理黏多糖贮积症Ⅲ型的病因为降解HS和肝素的溶酶体酶缺乏。4型分别是硫酸肝素硫酸脂酶(heparansulphatesulphatase)、N-乙酰-a-氢基葡糖苷酶(N-acetvl-α-glucosaminida-se)、氨基葡糖苷N-乙酰转移酶(glucosaminideN-acetvl-transterase)和乙酰氨基葡糖6-硫酸硫酸脂酶(acetylgluco-samine6-sulphatesulphatase)缺乏。病理脑室扩大,脑萎缩,神经元消失,残留细胞气球样膨胀,白质不受累。血管周围间隙扩大,充满巨噬细胞,电镜检查见斑马体。HS是各器官实质中主要贮积物质。遗传学黏多糖贮积症Ⅲ型为AR遗传。发病率约为4X10-5,A型英国多见,荷兰A、B型均有。

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