1.诊断检查:
1.1.矫正型大血错位病史采集要点
1.1.1.绝大多数病人因合并心内畸形而出现症状。
1.1.2.可有心动过缓,由于房室传导障碍所致,即使无其他畸形存在,这类病人易致心律紊乱,阿-斯综合征发作,甚至突然死亡。
1.2.矫正型大血错位的体格检查要点:只有合并其他心内畸形时,才会有症状及体征,故其临床表现取决于其他心血管畸形。
1.2.l.一般情况发育、营养、体重、精神、血压和脉搏。
1.2.2.全身检查。
1.2.3.心外科专科检查。
1.3.矫正型大血错位的辅助检查要点:特殊检查
1.3.1.心电图检查:房、室传导延迟,尤以完全性房室传导阻滞应考虑心室转位之存在。房、室传导延迟常与年龄增长而延长,偶可有W-P-W之心电图改变。大部分C-TGA心电图上QRS综合波具特征性改变,与正常相反右心前导联出现Q波,而左心前导联则无Q波,此与心室反位后心室去极化方向相反有关。应该指出此种Q波改变亦可见于右心室肥大病人如法洛四联症。
1.3.2.矫正型大血错位的胸部X线检查:主要特点是左上部升主动脉阴影饱满,左上心缘缺乏正常肺动脉“结”,代之以平直之左位升主动脉,心底部较正常窄小,左心房常增大。若合并室间隔缺损者,心影扩大,肺纹理增加。
1.3.3.超声心动图:
两根大动脉间的位置关系改变,主动脉位于左前方,肺动脉位于右后方;
房室关系不一致,即右心房经二尖瓣与左心室相连,左心房经三尖瓣与右心室相连;
心室与大动脉关系不一致,即肺动脉出自解剖左心室,主动脉出自解剖右心室;
并发的其他心血管畸形。
1.3.4.心导管检查与心血管造影:一般在矫正型大血错位的病人做右心导管,因解剖位置所决定,极难通过肺动脉瓣口,且因传导组织绕右室流出道经过,检查过程中因导管刺激,易致室性异位心律,甚至室性心动过速。但导管如由下肢大隐静脉插入,有通过室间隔缺损之可能。心血管造影不但可以证实心室反位,又可明确心室与大血管之关系,对本病确诊肯定优于上述其他手段。由于现代超声心电图对其诊断的准确率大幅提高,心导管检查与心血管造影不作常规检查项目,只适用于超声心动图不能确诊者。
1.4.矫正型大血错位的诊断要点:依据超声心动图和右心导管检查和选择性右心室造影并结合临床表现即可确诊。目前超声心动图对矫正型大血管转位的确诊率极高。
2.鉴别诊断:
因C-TGA本身无临床表现,当合并其他心内畸形时,只需确诊是否与C-TGA同时存在,例如,C-TGA并室间隔缺损时,只需了解是单纯室间隔缺损还是C-TGA合并室间隔缺损即可。
诊断靠超声心动图、心导管及心血管造影检查可帮助鉴别。
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