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矫正型大血错位 (大血错位)

矫正型大血错位的遗传

  矫正型大血错位不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。矫正型大血错位属于非遗传性疾病,病因如下:

  矫正型大血错位的解剖特点是体静脉的回心血液通过右心房经二尖瓣经解剖左心室到肺动脉,经肺部氧合后的高含氧血回到左心房通过三尖瓣经解剖右心室到主动脉,构成解剖上的畸形,但生理上的矫正。大部分矫正型大血错位患者合并其它心内畸形,最常见者如室间隔缺损、单心室,其次为肺动脉瓣下或瓣膜狭窄,及左室(解剖右室)内房室瓣关闭不全。Robert报告25例手术治疗病例,其中60%合并有室间隔缺损,40%有右室(解剖左室)流出道梗阻。1975年Anderson分析200例C-TGA中有室间隔缺损者达80%,伴右室(解剖左室)流出道梗阻者达57%。少数与右室双出口合并存在。C-TGA中传导系统多呈异常,其房室结位于右心耳与房间隔交界处组织中,向前向下进入室间隔肌质部之前方,围绕右室流出道前方1/4部位,相当于时钟12点~3点处经过,然后分成左、右两支C-TGA中传导束多位于室间隔缺损之前上缘,与一般室间隔缺损传导束位于后下缘恰恰相反。由于上束传导系统异常,故矫正型大血错位患者常有传导阻滞,常见者为P—R间其延长。

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