临床表现
1.左向右分流组 伴室间隔缺损，常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。
2.右向左分流组 伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。
3.左房室瓣关闭不全组 室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。
上下腔静脉的血液回入正常的右心房通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉肺静脉的血液回入正常的左心房通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉右位心室，内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左右心室位置颠倒但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体肺循环的要求若不伴其他畸形可毫无症状但临床大部分病例均合并其他畸形常见的有室间隔缺损肺动脉狭窄左侧房室瓣关闭不全主动脉口狭窄预激综合征房室传导阻滞和阵发性心动过速等。
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