1.症状:
14-24岁起病,男性居多,绝大多数为单上肢萎缩,双上肢对称性肌萎缩的很少,但双上肢肌电图检查大多表现神经元异常放电。受累肌肉主要在尺神经、桡神经和正中神经支配区,属C6-T1神经根或臂从中下部的合并损害。隐袭出现手指无力,手肌萎缩,前臂中部以下变细,桡侧肌萎缩明显;上臂肌及肱桡肌无恙。约9O%患者有肌束震颤,此外,无其他神经体征。
2.体征:
肌电图和肌活检呈神经源性损害,神经传导速度正常。病程稽延,发展缓慢。
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