营养不良性肌强直症的主要症状是什么-营养不良性肌强直症早期症状-营养不良性肌强直症用什么药有效-第1页-家庭医生在线

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

营养不良性肌强直症的症状

预约挂号

　　统计发病年龄，从首发症状出现起，作者等(1979)曾调查一家系11例，经临床验证的两代5例中，亲代2例分别于40岁、42岁发病，子代3例分别于l0岁、12岁、22岁发病;其后报道的5个家系(1983)多在20一28岁起病;另组(1986)6个家系33例则为7—56岁，大都有逐代提前发病的印象。Bethlem(1987)指出，营养不良性肌强直症患者难以准确诉述自何时起病是比较客观的提法，多数在青春期自诉或被发现握拳后一时不能放松的肌强直现象;营养不良性肌强直症的表现或有白内障、脱发，但被忽视。本病常累及多个系统，除骨骼肌外，心肌、平滑肌亦不能幸免;其他器官组织，如眼、发、内分泌腺、脑、周围神经、免疫系统、骨胳、肺等电都有改变，只是不仔细检查，易被忽略。

　　肌强直与肌萎缩无力是营养不良性肌强直症的主要症状。强直有两种情况：活动后强直是指肌收缩(例如握拳)后一时不能松开;叩击性肌强直是指叩击肌肉(例如鱼际肌、肱二头肌、腓肠肌或舌肌)后立即引起局部肌肉收缩，出现肌球。肌萎缩无力以颞肌、面肌、咬肌、提睑肌、腭肌、咽肌、胸锁乳突肌、膈肌、四肢远端肌为主，产生相应的特征，营养不良性肌强直症的症状如眼睁不大、闭不紧，斧面，高颧，鹅颈，咀嚼慢，吞咽难，发音不清，呼吸浅，易致呼吸道感染。心房、心室的心肌损害易致心律失常和传导障碍，如PR间期延长，QRS增宽等。平滑肌萎缩无力常引起吞咽困难、腹痛、腹泻、便秘、胆石症等消化系症状;眼内压降低偶见。

　　眼症状首先是品状体混浊所致典型白内障，发病率随年龄增长，50岁以上的患者无一幸免。视网膜周边色素性变化和视网膜电图异常亦常见。额顶普遍光秃，男性尤甚。

　　此外，内分泌腺体损害男性以睾丸萎缩最著，60—80%营养不良性肌强直症患者精子生成减少。胰腺表现葡萄糖耐量试验敏感，约60%患者胰岛素反应迅速、强烈，糖尿病罕见。甲状腺机能障碍少见。

　　约40%患者智能低下，与肌萎缩无力并存，常导致患者贪睡、懒动，甚至昼夜不分，犹如发作性睡病。腓神经传导速度减慢或多发性周围神经病变皆少见。

　　骨胳变化多见于颅部，如额骨内板增厚、额窦增大、蝶鞍小、鞍隔骨化、齿发育不良等。

　　呼吸困难并不限于呼吸肌强直和无力，或吞咽困难致吸入性肺炎，营养不良性肌强直症的表现主要是肺泡换气不足。心肺功能不足还使病人对麻醉的风险增大。有一组7例随访3一22年，l例于病后42年死于高度心脏传导阻滞，1例病后l7年生活不能自理，其余5例仍能坚持工作。

营养不良性肌强直症【症状】_相关文章

董茂利院长讲解：肺气肿有什么治疗方法-济南哮喘病医院 2024-05-17: 肺气肿是一种慢性呼吸系统疾病，其症状多样，可能影响患者的日常生活。了解肺气肿的症状和治疗方法，有助于...详情

济南哮喘病医院怎么样-专业治疗呼吸疾病 2024-05-17: 济南哮喘病医院(山东省胸肺呼吸病二级专科医院)济南肺康哮喘病研究院(山东省胸肺呼吸病研究院)，是山东...详情

支气管哮喘：无法呼吸的痛-济南哮喘病医院 2024-05-17: 老年支气管哮喘与呼吸道炎症之间存在密切关系。呼吸道炎症是支气管哮喘的主要病理生理特征之一，它涉及到多...详情

济南哮喘病医院赵凤芹主任：哮喘为什么会在夜里加重 2024-05-17: 哮喘是一种慢性气道炎症性疾病，其症状多样，可能影响患者的日常生活。了解哮喘的症状和治疗方法，有助于早...详情

济南老年哮喘应该如何预防和治疗-济南哮喘病医院 2024-05-17: 老年哮喘的症状多种多样，治疗方法也需要根据患者的具体情况进行个性化调整。通过药物治疗、非药物治疗、生...详情

肺气肿这种病会不会危及生命-济南哮喘病医院 2024-05-17: 肺气肿是一种慢性呼吸系统疾病，其症状多样，可能影响患者的日常生活。了解肺气肿的症状和治疗方法，有助于...详情

气管炎怎么治才能好的快-济南哮喘病医院 2024-05-17: 气管炎是一种常见的呼吸系统疾病，其症状包括咳嗽、咳痰、呼吸困难等。通过及时的诊断和治疗，可以有效地控...详情

济南市肺心病怎么办能治疗好吗-济南哮喘病医院 2024-05-17: 肺心病是一种症状多样、治疗困难的复杂疾病。因此，患者应尽快就医，接受专业医生的诊断和治疗。同时，保持...详情

山东省有什么医院专门治过敏性哮喘-济南哮喘病医院 2024-05-17: 过敏性哮喘是一种由过敏原引起的慢性气道炎症性疾病，症状多样，可能影响患者的日常生活。了解过敏性哮喘的...详情

济南老年哮喘应该如何预防和治疗-济南哮喘病医院 2024-05-17: 老年哮喘的症状多种多样，治疗方法也需要根据患者的具体情况进行个性化调整。通过药物治疗、非药物治疗、生...详情

济南哮喘病医院好不好 2024-05-17: 济南哮喘病医院拥有一支由肺病呼吸病专家组成的医疗团队，他们具备丰富的临床经验和深厚的专业知识。团队成...详情

济南哮喘病医院—专业治疗呼吸疾病 2024-05-17: 济南哮喘病医院，是山东省一家集专业性、科研性于一体的胸肺呼吸系统疾病二级诊疗专科医院。医院在治疗哮喘...详情

营养不良性肌强直症相关文章

营养不良性肌强直症_同类疾病症状

渐冻人斜颈先天性肌性斜颈僵人综合征家族性肢带型呼吸困难肌肉萎缩吞咽困难

营养不良性肌强直症 （营养不良性肌强直症,肌营养不良,肌强直）

营养不良性肌强直症（营养不良性肌强直症,肌营养不良,肌强直）