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“希腊头盔”综合征 (“希腊头盔”综合征,智力)

“希腊头盔”综合征的症状

  40%为过期产,25%为早产,出生时即见明显生长迟滞。“希腊头盔”综合征的症状为头小,额突,眉内侧稀少,鼻缘呈平行直线,鼻梁与鼻尖同宽而呈正方形。酷似“希腊战士的头盔”。

  睑裂下外斜,内眦赘皮,眼窝发育不全致眼球突出,l/3有斜视、虹膜裂、瞳孔异位和白内障等畸形。上唇短,腭(或唇)裂多见,耳位低,耳垂粘连。“希腊头盔”综合征的表现为四肢肌张力低下,多种神经系统畸形。MR特别严重,平均IQ<20,婴儿期精神萎靡、淡漠。80%患者有癫痫发作。髋骨畸形,脊柱侧弯,指(趾)细长。各种闭锁缺陷常见,半数有先天性心脏病,亦有外生殖

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