复杂先心病病因_复杂先心病是什么原因引起_复杂先心病有哪些原因

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复杂先心病的病因

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　　复杂先心病病因概要：

　　复杂先心病的病因概要主要为：复杂先心病的命名，心房一支气管一内脏的移位或变形，心房与心室，心室与大血管关系变化是复杂先心病的基本问题。

　　复杂先心病详细解释：

　　只有对复杂先心病的诊断及因病变所致血流动力学改变充分了解，才能为手术治疗作出恰当抉择，有时确切诊断往往只有在手术探查以后才能得到，因之对复杂先心病的诊断与处理有一基本概念，熟谙病变、病理生理规律，充分运用处理复杂先心病的某些基本操作，才能为处理这类病变作出较为妥善决策。

　　C-CHD命名学基本概念

　　(一)符号节段命名法(symbol segmental nomenclature)

　　国际上习惯以van Parragh根据内脏位置，心室袢及大血管位置，依次表明C-CHD基本情况。

　　1.第一个字母表示内脏位置。习惯用“S”或“1”表示。因正常内脏位置拉丁文为Situs Solitus，故以“S”表示，内脏反位为Situs Invel·SUS，因之以“I”表示。

　　2.第二个字母表示心室袢位置。复杂先心病的原因是由于房室管在胚胎发育时弯向右侧，右心室在心脏右侧称为右袢(D-loop)，以“D”表示。若房室管在胚胎发育时弯向左侧，则右心室位于心脏左侧，称之为左袢(L-loop)，以“L”表示之。

　　3.第三个字母表示大血管位置。正常主动脉位于右后方，肺动脉位于主动脉之左前方。复杂先心病的病因如胚胎期心球管发育过程异常，可出现大动脉错位(TGA)，如主动脉位于右前方，称右侧大动脉错位(D-TGA)，以“D”表示。如主动脉位于左前方，为左侧大动脉错位(L-TGA)，以“L”表示。如主肺动脉前后重叠，称之为前位大动脉(A—TGA或“O”-TGA)，故以“A”或“O”表示。

　　根据上述符号，若一大动脉错位病人，以SDD三个字母表示者，即系内脏位置正常的完全性大动脉错位。若以SLL表示者，则系内脏位置正常的矫正性大动脉错位，亦可以C-TGA表示之(C—Correct矫正)。

　　(二)心房一支气管一内脏相关性规律。

　　正常心脏位置时，右心房，右支气管均在右侧胸腔内，肝脏在右侧。复杂先心病的病因是反位时，上述改变处相反方向，即右心房，右支气管均在左侧胸腔内，肝脏在左侧。有时内脏呈不定位(situs ambigous)，肝、胃位置不定.肝脏可居腹腔正中，其时两侧心房、支气管结构呈相同解剖形态学结构，称之为同质异构心房及同质异构气管。如同质异构(isomerism)以右侧心房、支气管形态改变时，称为同质异构右心房及同质异构右支气管，其时多伴有无脾综合征(asplenis syndrome)，左侧同质异构时则多伴有多脾综合征(polysplens syndrome)。前者常与肺静脉异位引流并存，后者则常与腔静脉异位引流并存。

　　(三)心房与心室，心室与大血管关系

　　通常以关系一致性(concordant connexion)，关系不一致性(disconcordantconnexion)表明之，不论心脏位于何侧，凡解剖学右心房与右心室联接，解剖学左心房与左心室联接称之为房、室联接一致性(A-V Concordance)。反之如解剖学右心房与解剖学左心室联接，或解剖学左心房与解剖学右心室联接，称之为房、室联接不一致性(A-V disconcordance)。

　　在心室与大血管联接上亦然，复杂先心病的原因如解剖学右心室与肺动脉联接，解剖学左心室与主动脉联接，称之为室、大动脉一致性(V—A concordance)，如联接相反，称之为室、大动脉不一致性(A—V disconcordance)。

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