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复杂先心病的诊断

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　　诊断对策

　　C—CHD病变类型与心脏位置异常有密切相关性，通过心脏在胸腔内所处位置按照C一CHD病变规律.就可做出初步印象。

　　如发现心脏位置在胸腔内呈左、右旋心，其复杂先心病的诊断时必然出现矫正性大动脉错位。然后根据是否有心室反他，就可得出它是生理矫正抑或解剖矫止，生理矫正者多伴有VSD+PS，而解剖矫正者常见畸形为右心室发育不全综合征。

　　1.右旋心(dextroversion)

　　内脏无反位而心脏位于右侧胸内，心尖向右，由于心尖向右旋转，上下腔、右心房、旋向右后方，在脊柱右侧，右心室偏右前，左心房、左心窒位于左前方，主动脉位于左侧偏前。

　　左旋心(1evoversion)：内脏反位而心脏仍位于左侧胸内，心尖向左。其解剖特征可用右旋心之镜面位加以理解，其时复杂先心病的检查上下腔、右心房旋向左后方，在脊柱左侧，右心室在左侧胸内，左心室则在右心室之右前方，主动脉在右前。常见复杂先心病与右旋心类似，以左、右室双出口，矫正型大动脉错位、单心室多见。

　　2.孤立右位心(isolated dextrocardia)心脏位于右侧胸腔内，轴心及心尖向右，上腔静脉及右心房在脊柱左侧，下腔静脉在脊柱右侧，上升至膈面时急转向左并与右心房连接，内脏正位，常可见到房室管畸形与大动脉错位并存，给手术治疗带来极大困难，1978年Danilson曾有手术治疗成功之报告。作者在8l例复杂先心病中证实有2例，无法进行治疗，手术失败。

　　孤立左位心(isolated levocardia，solitus levocardia)心脏位于左侧胸腔内，轴心及心尖向左，上腔静脉及右心房在脊柱右侧，下腔静脉在脊柱左侧，上升至膈面叶急转向右与右心房连接，内脏反位，有人认为孤立左位心复杂先心病的诊断常伴有最复杂心内畸形。

　　3.心脏异位(ectopic cordis)：指心脏位置部分或全都不在胸腔内，可分为颈型、胸型、胸腹型及腹型，多与胸骨裂缺、膈肌、腹壁缺损并存，心内畸形除一般心脏简单/复杂畸形外，常与心室憩室合并存(Cantrell syndrome)。心室憩室亦可出现在正常左位心情况下，患者可能没有症状，一般以阵发性窒上性心动过速就诊，偶在常规胸部X线检查中发现在正常心影部位有局部隆起异常阴影，复杂先心病的诊断经超声心动图检查可以确诊，最常见心室憩室位于心尖，罕见病例可位于主动脉瓣/二尖瓣下。

　　如对上述有关C-CHD基本概念能充分理解，有时只要通过某些简单检查，复杂先心病的检查如胸腹平片，肺门断层，则可根据内脏位置，支气管形态，心脏位置，结合临床表现，举一反三，进一步进行分析，大致可以作出初步判断，然后经超声心动图检查，基本可以确诊。如某发绀患儿，心尖搏动在右，右前胸可扪及震颤伴SM+++，P2降低，胸腹平片及肺门断层显示内脏正位，心尖偏向右侧，升主动脉在左上方，双侧均为右侧支气管形态，肺血不少，可以考虑为右旋心C—TGA+VSD+PS，同质异构右心房、无脾综合征并可能有肺静脉异位引流并存。

　　在Boston、加拿大等儿童心血管中心，绝大部分通过彩色多普勒超声心动图检查进行确诊，一般情况下尤以在发绀的新生儿及幼小婴儿，复杂先心病的诊断应避免作心导管及心血管造影，以免因造影剂导致肺血管渗透压增加，进一步促进肺水肿，加重病变进行，甚至出现意外。

　　对C—CHD患者进行“全面检查”如UFCT，MRI，心导管及心血管造影等各种检查，增加患者精神、经济负担，如能遵循上述有关心脏位置、心房一支气管-内脏相关性与C-CHD病变类型之间的规律，基本可以得到明确诊断目的。

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