C-CHD病理生理改变归纳起来分为三类：
1.肺血流减少类：
此类病变包括四联症在内，肺动脉闭锁以及一系列右心窒发育不全之病变(三尖瓣闭锁，Ebstein畸形、Uhl右心室畸形)，由于病变变异大，发绀程度取决于氧耗最/氧容量，肺/体血流之比及有效肺循环量，肺/体血流之比与肺梗阻程度有关，一般讲这类病例肺/体血流之比多数<1，在伴有室水平分流时，这类病例，肺血流多少受肺循环阻力影响。复杂先心病的症状若伴有房水平分流者，则肺血流受右心室顺应性影响，因之在伴有右心室发育不全病变时，右向左分流加重，发绀明显。
2.肺血流增多类：
复杂先心病的特征是，体、肺血流至心内完全混合(如TAPVD，共干，单心窒不伴有肺窄)。发绀程度决定于肺血流或肺静脉回流受阻程度，肺/体血流之比可1，这类畸形称之为“混合型”(admixture)病变，存在着左向右，右向左双向分流。常见在这类痫变发绀较轻，而代之以充血性心力衰竭及肺水肿之改变。
3.肺、体循环旱各自独立系统：
半行循环方式，如单纯型大动脉错位(simple TGA)，其时复杂先心病的表现发绀，低血氧症不取决于肺/体血流之比，而与有效肺循环有关，受通过卵圆孔开放双向分流程度影响，加同时有室缺或动脉导管末闭井存，其时发绀轻微，但可出现充血性心力衰竭。
发绀、低氧血症，必然导致组织灌注不足，酸中毒，心肌缺氧，心内膜下缺血，组织水肿，心室顺应性下降，充盈量降低等促使低心排，低血压不断发展，通过交感神经兴奋代偿作用，心律加快，人量出汗，充血性心力衰竭，肺水肿，呼吸急促。上述各种病理生理改变，相互构成凶果关系，恶性循环，总而导致呼吸循环衰竭。
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